Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς στο Θώρακα (Μεσοθωράκιο)

Τι είναι το Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς;

Το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς αποτελεί το αδένωμα εκείνο κάποιου παραθυρεοειδούς αδένα το οποίο δεν εντοπίζεται σε κάποια ορθότοπη αλλά σε κάποια έκτοπη θέση, δηλαδή το αδένωμα παραθυρεοειδούς εντοπίζεται σε μία ανατομική θέση διαφορετική από την «φυσιολογική» του θέση.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, οι παραθυρεοειδείς αδένες εντοπίζονται στην οπισθοπλάγια επιφάνεια του θυρεοειδούς αδένα. Κάθε φυσιολογικός παραθυρεοειδής αδένας έχει μέγεθος 3 x 3 x 3 χιλιοστά, με το βάρος του να μην υπερβαίνει τα 40 – 60 mg.

Σε κάποιες περιπτώσεις, ωστόσο, παρατηρείται κάποιος έκτοπος παραθυρεοειδής αδένας, δηλαδή ένας παραθυρεοειδής που εντοπίζεται σε θέση διαφορετική από την αναμενόμενη του. Συνεπώς, η ανάπτυξη αδενώματος σε έναν έκτοπο παραθυρεοειδή αδένα θα προκαλέσει το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς.

Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς – Πιθανές Θέσεις

Οι πιθανές θέσεις για ένα έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς είναι πολλαπλές, με τους κάτω παραθυρεοειδείς αδένες να παρουσιάζουν μεγαλύτερη διακύμανση όσον αφορά στην εντόπιση τους, συγκριτικά με τους άνω παραθυρεοειδείς, γεγονός που οφείλεται στην διαφορετική εμβρυολογική προέλευση τους.

Στις πιθανές εντοπίσεις για ένα έκτοπο αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων περιλαμβάνονται:

• Πίσω από τον οισοφάγο (οπισθοοισοφαγικό)
• Πίσω από τον φάρυγγα (οπισθοφαρυγγικό) ή τον λάρυγγα (οπισθολαρυγγικό)
• Εντός του θυρεοειδούς αδένα (ενδοθυρεοειδικό)
• Εντός του ελύτρου της καρωτίδας και του αγγειονευρώδους δεματίου του τραχήλου
• Πίσω από τα μεγάλα αγγεία του τραχήλου (καρωτίδα αρτηρία και έσω σφαγίτιδα φλέβα)
• Εντός του θύμου αδένα (ενδοθυμικό)
• Εντός του θυρο-θυμικού συνδέσμου 
• Στο ανώτερο μεσοθωράκιο (θώρακα).

Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς στο Θώρακα

Στην περίπτωση μας, ένας άνδρας ασθενής προσήλθε για χειρουργική θεραπεία ενός αδενώματος παραθυρεοειδούς.

Ο ασθενής εμφάνιζε τα κλασικά συμπτώματα και σημεία που προκαλεί ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός κατά τους τελευταίους 4 μήνες, με τις τιμές παραθορμόνης και ασβεστίου αίματος να ξεπερνούν κατά πολύ τα ανώτερα φυσιολογικά όρια. Πιο συγκεκριμένα, ο ασθενής εμφάνιζε:

• Παραθορμόνη αίματος > 1250 pg/ml (φυσιολογικές τιμές: 20 – 100 pg/ml)
• Ασβέστιο αίματος > 14.3 mg/dl (φυσιολογικές τιμές < 10.5 mg/dl).

Ο ασθενής υποβλήθηκε σε εξετάσεις εντοπισμού του αδενώματος παραθυρεοειδούς και πιο συγκεκριμένα σε σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών και σε υπερηχογράφημα θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών αδένων.

Το υπερηχογράφημα θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών ανέδειξε την παρουσία αδενώματος του αριστερού κάτω παραθυρεοειδούς αδένα σε ορθότοπη θέση, αμέσως όπισθεν του κάτω πόλου του αριστερού λοβού του θυρεοειδούς αδένα. Επιπρόσθετα, το υπερηχογράφημα ανέδειξε την παρουσία και ενός ύποπτου όζου στη μεσότητα του αριστερού λοβού του θυρεοειδούς αδένα.

Το υπερηχογράφημα θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών αδένων ανέδειξε ένα αδένωμα του αριστερού κάτω παραθυρεοειδούς αδένα.

Το σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών με τεχνήτιο 99m – Sestamibi (Tc 99m – Sestamibi) αποκάλυψε, επίσης, την καθήλωση του ραδιοφαρμάκου σε κάποιον παραθυρεοειδή αδένα που εντοπίζεται κάτωθεν του κάτω πόλου του αριστερού  λοβού του θυρεοειδούς αδένα.

Χειρουργική Θεραπεία

Αξιολογώντας τα ευρήματα των εξετάσεων εντοπισμού αποφασίσθηκε η χειρουργική θεραπεία του ασθενούς. Ο ασθενής ενημερώθηκε αναλυτικά για τη χειρουργική θεραπεία για το αδένωμα παραθυρεοειδούς, όπως επίσης και για την αριστερή ημιθυρεοειδεκτομή / λοβεκτομή για την αντιμετώπιση του ύποπτου όζου του αριστερού λοβού του θυρεοειδούς, και μερικές ημέρες αργότερα οδηγήθηκε στο χειρουργείο.

Πριν την πραγματοποίηση της τραχηλικής τομής μετρήθηκαν τα επίπεδα παραθορμόνης αίματος, τα οποία και ήταν 1332.9 pg/ml. Εν συνεχεία, αποκαλύφθηκε ο θυρεοειδής αδένας, με τον αριστερό λοβό του να παρασκευάζεται και να ανασπάται προς τη μέση γραμμή. Καθόλη τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, η χρήση της διεγχειρητικής νευροδιέγερσης και νευροπαρακολούθησης εξασφάλιζε την ακεραιότητα και λειτουργικότητα του αριστερού παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου, το οποίο και αναγνωρίστηκε και διαφυλάχθηκε στο ακέραιο.

Εν συνεχεία εντοπίστηκε επιτυχώς το αδένωμα του αριστερού κάτω παραθυρεοειδούς αδένα. Κατά το στάδιο αυτό μετρήθηκαν εκ νέου τα επίπεδα της παραθορμόνης αίματος, τα οποία εξαιτίας των χειρουργικών χειρισμών είχαν ανέλθει στα 1472.9 pg/ml. Ακολούθως, το αδένωμα παραθυρεοειδούς εξαιρέθηκε εξ’ ολοκλήρου (παραθυρεοειδεκτομή), μαζί με τον αριστερό λοβό του θυρεοειδούς αδένα και τους λεμφαδένες του αριστερού κεντρικού διαμερίσματος του τραχήλου (κεντρικός λεμφαδενικός καθαρισμός τραχήλου).

Μετά την πάροδο 10 λεπτών της ώρας από την αφαίρεση του αδενώματος, αξιολογήθηκαν εκ νέου τα επίπεδα παραθορμόνης αίματος, τα οποία είχαν διαμορφωθεί στα 1224 pg/ml, ενώ μετά την πάροδο ακόμη 10 λεπτών της ώρας διαμορφώθηκαν στα 891.4 pg/ml.

Η ταχεία βιοψία του μορφώματος απέδειξε πως πρόκειται για αδένωμα παραθυρεοειδούς αδένα, γεγονός που υπογράμμιζε την ορθή αφαίρεσή του.

Η πτώση των επιπέδων παραθορμόνης αίματος, ωστόσο, λιγότερο από το 50% της αρχικής της τιμής δεν πληρούσε τα κριτήρια του Miami για την οριστική θεραπεία του ασθενούς, γεγονός που μεταφράζεται στην ενδεχόμενη ύπαρξη και έτερου αδενώματος παραθυρεοειδούς.

Ως εκ τούτου, ο ασθενής υποβλήθηκε σε αμφοτερόπλευρη διερεύνηση τραχήλου, η οποία αποκάλυψε την ύπαρξη φυσιολογικών των δύο δεξιών καθώς και του αριστερού άνω παραθυρεοειδούς αδένα, με την χαρακτηριστική απουσία έτερου αδενώματος παραθυρεοειδούς στον τράχηλο.

Αποφασίσθηκε, λοιπόν, ο τερματισμός της χειρουργικής επέμβασης και ο περαιτέρω μετεγχειρητικός έλεγχος του ασθενούς με νέες εξετάσεις εντοπισμού πιθανού έκτοπου αδενώματος παραθυρεοειδούς.

Η μετεγχειρητική πορεία του ασθενούς υπήρξε άριστη, με τον ασθενή να εξέρχεται της κλινικής το επόμενο πρωινό, με φυσιολογική λειτουργικότητα των παλίνδρομων λαρυγγικών νεύρων και επίπεδα παραθορμόνης αίματος της τάξεως των 612.6 pg/ml.

Επαναληπτικές Εξετάσεις Εντοπισμού

Μετά την πάροδο 10 ημερών από την χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής υποβλήθηκε σε νέες εξετάσεις εντοπισμού του αδενώματος παραθυρεοειδούς και πιο συγκεκριμένα σε αξονική τομογραφία τραχήλου και θώρακος με πρωτόκολλο 4D-CT, καθώς και σε νέο σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών αδένων με 99m – Sestamibi.

Η αξονική τομογραφία ανέδειξε την παρουσία ενός μικτής συστάσεως (συμπαγές και κυστικό στοιχείο) μορφώματος στο οπίσθιο άνω μεσοθωράκιο, διαστάσεων 4.5 x 2.7 x 2.1 cm, σε επαφή με τον οισοφάγο και τους θωρακικούς σπονδύλους.

Η αξονική τομογραφία τραχήλου και θώρακος με πρωτόκολλο 4D-CT αποκάλυψε την παρουσία ενός μορφώματος στο οπίσθιο άνω μεσοθωράκιο, σε επαφή με τον οισοφάγο και τους θωρακικούς σπονδύλους.

Το νέο σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών αδένων αποκάλυψε την σημαντικού βαθμού καθήλωση του ραδιοφαρμάκου σε κάποιο μόρφωμα στο μεσοθωράκιο, δεξιά της μέσης γραμμής.

Το νέο σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών αδένων ανέδειξε πλέον σαφέστατα το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς στο θώρακα, δεξιά της μέσης γραμμής.

Ταυτόχρονα, τα επίπεδα της παραθορμόνης αίματος του ασθενούς την περίοδο εκείνη είχαν ελαττωθεί περαιτέρω, φτάνοντας πλέον στα 440.8 pg/ml.

Αξιολογώντας τα ευρήματα των νέων εξετάσεων εντοπισμού, όπως και τα επίπεδα παραθορμόνης αίματος, τέθηκε με απόλυτη βεβαιότητα η διάγνωση πως το εν λόγω μόρφωμα αφορά σε κάποιο έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς στο θώρακα (οπίσθιο μεσοθωράκιο).

Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς στο Θώρακα: Χειρουργική Αφαίρεση

Κατόπιν ενδελεχούς ενημέρωσης του ασθενούς και αξιολόγησης των προεγχειρητικών εξετάσεων εντοπισμού αποφασίσθηκε η χειρουργική αφαίρεση του έκτοπου αδενώματος παραθυρεοειδούς στο οπίσθιο μεσοθωράκιο, μέσω ανοικτής θωρακοτομής.

Ο ασθενής υποβλήθηκε σε δεξιά πλάγια θωρακοτομή, με τα επίπεδα παραθορμόνης αίματος πριν την διενέργεια της τομής να είναι 412.4 pg/ml. Την είσοδο στη θωρακική κοιλότητα ακολούθησε η ανεύρεση του εν λόγω μορφώματος σε επαφή με τον οισοφάγο και πλησίον της αζύγου φλέβας.

Το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς εντοπιζόταν στο οπίσθιο άνω μεσοθωράκιο, σε επαφή με τον οισοφάγο και πλησίον στην άζυγο φλέβα.

Στο σημείο αυτό μετρήθηκαν τα επίπεδα της παραθορμόνης αίματος, τα οποία διαμορφώθηκαν στα 515.7 pg/ml.

Ακολούθησε η προσεκτική παρασκευή και πλήρης εξαίρεση του μορφώματος, με τα επίπεδα της παραθορμόνης αίματος 10 λεπτά μετά την αφαίρεσή του να έχουν ελαττωθεί δραματικά και να διαμορφώνονται στα 29.2 pg/ml.

Η διεγχειρητική μέτρηση της παραθορμόνης αίματος και η επιστροφή των επιπέδων της παραθορμόνης σε φυσιολογικά επίπεδα κατά τη διάρκεια της παραθυρεοειδεκτομής εξασφάλισε τόσο την απουσία κάποιου έτερου παθολογικού παραθυρεοειδούς αδένα, όσο και την κλινική οριστική ίαση του ασθενούς.

Το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς στο μεσοθωράκιο μετά την αφαίρεση του.

Η μετεγχειρητική πορεία του ασθενούς υπήρξε άριστη, με τον ασθενή να εξέρχεται της κλινικής δύο ημέρες αργότερα, με απόλυτα φυσιολογικά επίπεδα παραθορμόνης αίματος (18.9 pg/ml).

Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς – Συμπεράσματα

Συμπερασματικά, το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς απαιτεί ιδιαίτερη εμπειρία, τόσο για τον ακριβή προεγχειρητικό εντοπισμό του όσο και για την χειρουργική αφαίρεση του.

Το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς ενδέχεται να συνυπάρχει με ένα ορθότοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς στον ίδιο ασθενή κατά τον ίδιο χρόνο, γεγονός που κάποιες φορές καθιστά ορισμένες εξετάσεις εντοπισμού μη διαγνωστικές στην αποκάλυψη του έκτοπου αδενώματος παραθυρεοειδούς.

Η πιστή τήρηση και εφαρμογή του πρωτοκόλλου της διεγχειρητικής μέτρησης της παραθορμόνης αίματος και της ταχείας βιοψίας των αφαιρεθέντων αδενωμάτων συνέβαλλαν τα μέγιστα, τόσο στην υποψία για την ύπαρξη έτερου αδενώματος παραθυρεοειδούς σε έκτοπη θέση (έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς στο θώρακα) κατά την πρώτη χειρουργική επέμβαση, όσο και στην επίτευξη φυσιολογικών επιπέδων παραθορμόνης αίματος ύστερα από την αφαίρεση του έκτοπου αδενώματος παραθυρεοειδούς κατά την δεύτερη χειρουργική επέμβαση, αποτέλεσμα που εξασφάλισε την βιοχημική και κλινική οριστική ίαση του ασθενούς.

Κατά συνέπεια, την χειρουργική θεραπεία του έκτοπου αδενώματος παραθυρεοειδούς θα πρέπει ιδανικά να την αναλαμβάνει κάποιος έμπειρος και εξειδικευμένος χειρουργός θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών, επισφραγίζοντας την πραγματοποίηση της χειρουργικής επέμβασης δίχως επιπλοκές, όπως επίσης και την οριστική ίαση των ασθενών.