Το φαιοχρωμοκύττωμα αποτελεί ένα σπάνιο νευροενδοκρινή όγκο που αναπτύσσεται συνήθως στον μυελό των επινεφριδίων (80 – 85% των περιπτώσεων) ή σε κάποια εξωεπινεφριδική θέση (παραγαγγλίωμα) (15 – 20% των περιπτώσεων).
Το φαιοχρωμοκύττωμα εμφανίζεται συνηθέστερα κατά την 4η και 5η δεκαετία της ζωής. Η συχνότητα εμφάνισής του, διεθνώς, υπολογίζεται σε 1 – 10 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος. Χαρακτηριστικό, επίσης, είναι πως το 1,5 – 11% των τυχαίων επινεφριδικών απεικονιστικών ευρημάτων (τυχαιωμάτων) αποτελεί επινεφριδικό φαιοχρωμοκύττωμα.
Από ιστολογικής άποψης, το 90% των περιπτώσεων αφορούν σε καλόηθεςφαιοχρωμοκύττωμα, ενώ το 10% των ασθενών πάσχουν από κακόηθεςφαιοχρωμοκύττωμα.
Τι είναι το Παραγαγγλίωμα;
Το παραγαγγλίωμα αποτελεί έναν νευροενδοκρινήόγκο που αναπτύσσεται σε κάποια εξωεπινεφριδικήθέση και πιο συγκεκριμένα σε κάποιο από το παραγάγγλια του αυτόνομουνευρικούσυστήματος.
Το παραγαγγλίωμα που αναπτύσσεται σε κάποιο παραγάγγλιο του συμπαθητικούαυτόνομουνευρικούσυστήματοςεκκρίνεικατεχολαμίνες, ακριβώς όπως και το φαιοχρωμοκύττωμα και μπορεί να εντοπίζεται κατά μήκος της συμπαθητικής αλύσου στο θώρακα, στην κοιλία ή την πύελο.
Αντιθέτως, το παραγαγγλίωμα που αναπτύσσεται σε κάποιο παραγάγγλιο του παρασυμπαθητικούαυτόνομουνευρικούσυστήματος είναι συνήθωςμηλειτουργικό (δεν εκκρίνει ορμόνες) και εντοπίζεται στην περιοχή του τραχήλου.
Πλαίσια Εκδήλωσης Φαιοχρωμοκυττώματος και Παραγαγγλιώματος
Από γενετικής άποψης, η πλειοψηφία των περιπτώσεων φαιοχρωμοκυττώματος είναι σποραδικές, δηλαδή μη κληρονομούμενες. Το φαιοχρωμοκύττωμα, ωστόσο, μπορεί να εκδηλωθεί στα πλαίσια κληρονομικών γενετικών συνδρόμων, όπως:
Σύνδρομο Πολλαπλής Ενδοκρινικής Νεοπλασίας 2Β (Σύνδρομο MEN 2Β: φαιοχρωμοκύττωμα, μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς, χαρακτηριστικές δερματικές και οστικές αλλοιώσεις, “μαρφανοειδής” φαινότυπος)
Νευροϊνωμάτωση τύπου Ι
Φαιοχρωμοκύττωμα – Συμπτώματα και Κλινική εικόνα
Το φαιοχρωμοκύττωμα χαρακτηρίζεται από την υπέρμετρη παραγωγή και έκκριση των ορμονών του stress, δηλαδή της αδρεναλίνης (επινεφρίνης) και της νοραδρεναλίνης (νορεπινεφρίνης). Η υπερέκκριση αυτή είναι υπεύθυνη για την εμφάνιση των κλασικών συμπτωμάτων και σημείων της νόσου.
Στα κλασικά συμπτώματα που προκαλεί το φαιοχρωμοκύττωμα περιλαμβάνονται η κεφαλαλγία, η έντονη εφίδρωση και το αίσθημα καρδιακών παλμών. Το αίσθημα παλμών συνοδεύεται από αρτηριακή υπέρταση. Τα συμπτώματα της νόσου είναι χαρακτηριστικά επεισοδιακά, εμφανίζουν δηλαδή περιόδους εξάρσεως και περιόδους υφέσεως.
Αξιοσημείωτο είναι, ωστόσο, το γεγονός πως λιγότεροι από τους μισούς ασθενείς με φαιοχρωμοκύττωμα εμφανίζουν το σύνολο των συμπτωμάτων της κλασικής τριάδας. Πιο αναλυτικά:
5 – 15% των ασθενών έχουν φυσιολογική αρτηριακή πίεση
10% των ασθενών δεν εμφανίζει κεφαλαλγία
30 – 40% των ασθενών δεν εμφανίζει έντονη εφίδρωση
Πώς γίνεται η Διάγνωση του Φαιοχρωμοκυττώματος;
Η διάγνωση για το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα αποτελεί μία σύνθετη διαδικασία. Η διερεύνηση κάθε ασθενούς με πιθανό φαιοχρωμοκύττωμα οφείλει να ξεκινά με τη διενέργεια ειδικών βιοχημικών εξετάσεων. Οι εξετάσεις αυτές πραγματοποιούνται στο αίμα και τα ούρα ενός 24ωρου. Επίσης, πρέπει να έχει προηγηθεί ειδική διατροφή και διακοπή οποιασδήποτε φαρμακευτικής αγωγής που ενδεχομένως προκαλέσει εσφαλμένα αποτελέσματα. Τα φάρμακα που πρέπει να διακοπούν είναι τα κάτωθι:
αναστολείς αντλίας πρωτονίων
τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά
βήτα – αναστολείς
Οι εξετάσεις για το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα έχουν ως στόχο τον προσδιορισμό των επιπέδων στο αίμα και τα ούρα των:
ορμονών του stress (επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη)
μεταβολιτών τους (μετανεφρίνες)
επιπέδων της χρωμογρανίνης Α (Chromogranin A – CgA) στο αίμα και στα ούρα
Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος, λοιπόν, τίθεται με την ανεύρεση παθολογικά αυξημένων τιμών των εν λόγω ορμονών και των μεταβολιτών τους, σε συνδυασμό με την εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου. Ο ανωτέρω συνδυασμός εμφανίζει εξαιρετική διαγνωστική ευαισθησία και ειδικότητα της τάξεως του 98 – 99% για την ακριβή διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος.
Θα πρέπει, ωστόσο, να τονισθεί πως η υπερέκκριση των ορμονών του stress από το φαιοχρωμοκύττωμα ενδέχεται να προκαλέσει την εμφάνιση εξαιρετικά υψηλών τιμών αρτηριακής πιέσεως, γεγονός άκρως επικίνδυνο για την υγεία. Για το λόγο αυτό, κάθε επινεφριδική αλλοίωση που ανακαλύπτεται τυχαία στα πλαίσια απεικονιστικών εξετάσεων, θα πρέπει άμεσα και κατά απόλυτη προτεραιότητα έναντι άλλων ευρημάτων ναελέγχεταιγιαενδεχόμενοφαιοχρωμοκύττωμα, με τη διενέργεια των ειδικών βιοχημικών εξετάσεων αίματος και ούρων.
Εντοπισμός του Πάσχοντος Επινεφριδίου ή του Παραγαγγλιώματος
Την επιβεβαίωση της διάγνωσης του φαιοχρωμοκυττώματος ακολουθεί η διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων, οι οποίες στοχεύουν πρωτίστως στον εντοπισμό της βλάβης σε ένα εκ των δυο επινεφριδίων ή σε κάποια εξωεπινεφριδική θέση, εάν πρόκειται για παραγαγγλίωμα.
Οι συχνότερα πραγματοποιούμενες εξετάσεις εντοπισμού για το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα είναι:
Η αξονικήτομογραφία
Η μαγνητικήτομογραφία
Σε αρκετές περιπτώσεις, ωστόσο, το σπινθηρογράφημα των επινεφριδίων αποδεικνύεται εξαιρετικά πολύτιμο για τον ορθό εντοπισμό του πάσχοντος επινεφριδίου.
Το σπινθηρογράφημαεπινεφριδίων με μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη (metaiodobenzylguanidine scintigraphy – MIBG scintigraphy) εμφανίζει, λοιπόν, εξαιρετικά υψηλή ειδικότητα για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος.
Ποια είναι η Θεραπεία για το Φαιοχρωμοκύττωμα και το Παραγαγγλίωμα;
Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για το φαιοχρωμοκύττωμα και συνίσταται στην λαπαροσκοπικήαφαίρεση του πάσχοντος επινεφριδίου (λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή).
Όσον αφορά στο παραγαγγλίωμα, η χειρουργικήεξαίρεση του όγκου είναι, επίσης, η θεραπείαεκλογής της νόσου.
Εξίσου σημαντική με τη χειρουργική θεραπεία είναι, ωστόσο, η προεγχειρητική προετοιμασία του οργανισμού. Αυτή συνίσταται στη διόρθωση των μεταβολών του όγκου του ύδατος, της καρδιακής λειτουργίας καθώς και της αρτηριακής πίεσης. Τα προαναφερθέντα επιτυγχάνονται με τη χορήγηση κατάλληλης φαρμακευτικής αγωγής και τη στενή παρακολούθηση των ασθενών.
Η επιτυχής χειρουργική αντιμετώπιση μεταφράζεται σε οριστικήαπαλλαγή του ασθενούς από όλα τα συμπτώματα και σημεία του φαιοχρωμοκυττώματος. Η αδυναμία, ωστόσο, προεγχειρητικής αλλά και μετεγχειρητικής ιστολογικής επιβεβαίωσης της κακοήθους ή μη φύσης του όγκου, επιβάλλει την τακτική μετεγχειρητική παρακολούθηση των ασθενών για χρονικό διάστημα 10ετών, στοχεύοντας στον έγκαιρο εντοπισμό ενδεχόμενης υποτροπής ενός κακοήθους φαιοχρωμοκυττώματος ή κακοήθους παραγαγγλιώματος.
Φαιοχρωμοκύττωμα, Παραγαγγλίωμα και Επιβίωση
Η επιβίωση των ασθενών που πάσχουν από φαιοχρωμοκύττωμα ή παραγαγγλίωμα, εξαρτάται από το εάν πρόκειται για καλοήθη ή κακοήθη νόσο.
Οι ασθενείς που πάσχουν από καλόηθεςφαιοχρωμοκύττωμα ή καλόηθεςπαραγαγγλίωμα εμφανίζουν εξαιρετική επιβίωση, παρόμοια με αυτή του γενικού πληθυσμού.
Οι ασθενείς, ωστόσο, που πάσχουν από κακόηθεςφαιοχρωμοκύττωμα ή κακόηθεςπαραγαγγλίωμα εμφανίζουν δυσμενέστερη επιβίωση από τις αντίστοιχες καλοήθεις περιπτώσεις, η οποία εξαρτάται από το στάδιο της νόσου κατά τη θεραπεία της. Συνεπώς, οι ασθενείς με εντοπισμένη νόσο κατά τη θεραπεία της παρουσιάζουν μία 5-ετη επιβίωση της τάξεως του 95%, ενώ οι ασθενείς με πιο προχωρημένο στάδιο ή υποτροπή της νόσου εμφανίζουν 5-ετη επιβίωση που κυμαίνεται από 35% έως 60%.
Ο Χειρουργός Ενδοκρινών Αδένων Δρ. Κωνσταντίνος Αποστόλουδιαθέτει εξαιρετική εμπειρία στην αντιμετώπιση του φαιοχρωμοκυττώματος. Ο Δρ. Αποστόλου βρίσκεται στη διάθεσή σας για να σας παράσχει εξατομικευμένη διάγνωση και θεραπεία. Επικοινωνήστε με τον ιατρό και κλείστε το ραντεβού σας.
Το παραγαγγλίωμα είναι ένας νευροενδοκρινήςόγκος που αναπτύσσεται σε κάποια εξωεπινεφριδικήθέση και πιο συγκεκριμένα σε κάποιο από το παραγάγγλια του αυτόνομου νευρικούσυστήματος.
Ουσιαστικά, το παραγαγγλίωμα αφορά σε ένα φαιοχρωμοκύττωμα που αναπτύσσεται εκτός των επινεφριδίων.
Από γενετικής άποψης, η πλειοψηφία των περιπτώσεων φαιοχρωμοκυττώματος είναι σποραδικές, δηλαδή μη κληρονομούμενες. Το φαιοχρωμοκύττωμα, ωστόσο, μπορεί να εκδηλωθεί στα πλαίσια κληρονομικών γενετικών συνδρόμων, όπως:
Το φαιοχρωμοκύττωμα χαρακτηρίζεται από την υπέρμετρη παραγωγή και έκκριση των ορμονών του stress, δηλαδή της αδρεναλίνης (επινεφρίνης) και της νοραδρεναλίνης (νορεπινεφρίνης). Η υπερέκκριση αυτή είναι υπεύθυνη για την εμφάνιση των κλασικών συμπτωμάτων και σημείων της νόσου.
Στα κλασικά συμπτώματα που προκαλεί το φαιοχρωμοκύττωμα ή το παραγαγγλίωμα περιλαμβάνονται η κεφαλαλγία, η έντονη εφίδρωση και το αίσθημα καρδιακών παλμών. Το αίσθημα παλμών συνοδεύεται από αρτηριακή υπέρταση.
Τα συμπτώματα της νόσου είναι χαρακτηριστικά επεισοδιακά, εμφανίζουν δηλαδή περιόδους εξάρσεως και περιόδους υφέσεως.
Η διάγνωση για το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα αποτελεί μία σύνθετη διαδικασία. Η διερεύνηση κάθε ασθενούς με πιθανό φαιοχρωμοκύττωμα οφείλει να ξεκινά με τη διενέργεια ειδικών βιοχημικών εξετάσεων. Οι εξετάσεις αυτές πραγματοποιούνται στο αίμα και τα ούρα ενός 24ωρου.
Οι εξετάσεις για το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα έχουν ως στόχο τον προσδιορισμό των επιπέδων στο αίμα και τα ούρα των:
ορμονών του stress (επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη)
μεταβολιτών τους (μετανεφρίνες)
επιπέδων της χρωμογρανίνης Α (Chromogranin A – CgA) στο αίμα και στα ούρα.
Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για το φαιοχρωμοκύττωμα και συνίσταται στην λαπαροσκοπικήαφαίρεση του πάσχοντος επινεφριδίου (λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή).
Όσον αφορά στο παραγαγγλίωμα, η χειρουργικήεξαίρεση του όγκου είναι, επίσης, η θεραπείαεκλογής της νόσου.
Η επιβίωση των ασθενών που πάσχουν από φαιοχρωμοκύττωμα ή παραγαγγλίωμα, εξαρτάται από το εάν πρόκειται για καλοήθη ή κακοήθη νόσο.
Οι ασθενείς που πάσχουν από καλόηθεςφαιοχρωμοκύττωμα ή καλόηθεςπαραγαγγλίωμα εμφανίζουν εξαιρετική επιβίωση, παρόμοια με αυτή του γενικού πληθυσμού.
Οι ασθενείς, ωστόσο, που πάσχουν από κακόηθεςφαιοχρωμοκύττωμα ή κακόηθεςπαραγαγγλίωμα εμφανίζουν δυσμενέστερη επιβίωση από τις αντίστοιχες καλοήθεις περιπτώσεις, η οποία εξαρτάται από το στάδιο της νόσου κατά τη θεραπεία της. Συνεπώς, οι ασθενείς με εντοπισμένη νόσο κατά τη θεραπεία της παρουσιάζουν μία 5-ετη επιβίωση της τάξεως του 95%, ενώ οι ασθενείς με πιο προχωρημένο στάδιο ή υποτροπή της νόσου εμφανίζουν 5-ετη επιβίωση που κυμαίνεται από 35% έως 60%.
Μετά από σύσταση συγγενικού μου προσώπου επισκέφθηκα τον γιατρό, καθώς η ενδοκρινολόγος μου μετά από πολλές εξετάσεις ανακάλυψε πως είχα αδένωμα στον παραθυρεοειδή αδένα.Ο γιατρός ήταν από την πρώτη στιγμή ευγενικός και καθησυχαστικός, μου εξήγησε αναλυτικά τα πάντα και αποφάσισα να προχωρήσω μαζί του για το χειρουργείο.Όλα πήγαν άριστα με την επέμβαση μου και ο γιατρός ήταν πάντα εκεί να μου απαντήσει τηλεφωνικά σε όποια απορία και προβληματισμό είχα.Ακόμη και σήμερα που έχουν περάσει σχεδόν έξι μήνες από το χειρουργείο, επικοινωνεί μαζί μου και ενημερώνεται για τα αποτελέσματα των εξετάσεων μου.Γιατρέ μου σε ευχαριστώ ειλικρινά που με απάλλαξες οριστικά από το πρόβλημά μου και σου εύχομαι να συνεχίσεις να βοηθάς τον κόσμο με το πάθος και την αγάπη που σε διακατέχει για το λειτούργημα σου.Υγ. Το ιατρείο σου είναι πραγματικό κόσμημα και σε κάνει να αισθάνεσαι τόσο οικεία και ζεστά!
Εκτός από εξαίρετος χειρουργός είναι ένας πολύ ευχάριστος και ευγενικός άνθρωπος. Η αυτοπεποίθηση για τις γνώσεις του είναι μεταδοτική και έχει εξαιρετικά αποτελέσματα. Με χειρουργησε με απόλυτη επιτυχία και είχα άριστη μετεγχειρητική πορεία.Ευχαριστώ πολύ για όλα!
Πριν λίγες μέρες υποβλήθηκα σε ολική αφαίρεση θυροειδη και ήταν μπορω να πω μια σχεδόν ανώδυνη διαδικασία χαρη στον εξαιρετικο γιατρο και άνθρωπο κο Αποστόλου.Ευγενικος,χαμογελαστος ,αισιοδοξος,αναλυτικος και με υπομονη να σου εξηγήσει και να σου λύσει οποιαδήποτε απορία έχεις.
Ως συνοδός ασθενή έχω να πω για τον κύριο Αποστόλου τα καλύτερα!!Χειρούργησε την αδερφή μου πρόσφατα (ολική αφαίρεση θυρεοειδούς αδένα).Εξαιρετικός Επιστήμονας αλλά κ Άνθρωπος!Απλός,κατανοητός σου εμπνέει εμπιστοσύνη από τη πρώτη κιόλας στιγμή που τον γνωρίσαμε.Γιατρέ να είστε πάντα καλά!!Σας ευχαριστούμε πάρα πολύ για όλα!
Έκανα θυρεοειδεκτομη πριν δέκα μέρες και ήταν σχεδον ανώδυνο.Θέλω ολόψυχα να ευχαριστήσω τον Κυριο Απόστολου για το λειτούργημα που κάνει!Κορυφαίος ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΑΣ και ΑΝΘΡΩΠΟΣ που είναι συνέχεια πλάι στον ασθενή χωρίς ν αφήνει καμία αμφιβολία.Να είστε πάντα καλά και να συνεχίσετε το έργο που κάνετε!Ευχαριστώ και πάλι το γιατρό και την ομάδα του για το έργο που προσφέρει!!!
Πολύ καλός γιατρός με εξειδικευμένες γνώσεις σε αυτό που κάνει. Πραγματικός άνθρωπος με ενδιαφέρον για τον ασθενή του. Ιδιαίτερα συζητήσιμος και επεξηγηματικός ώστε να μην υπάρχει καμία απορία στον ασθενή. Γιατρέ μου, σε ευχαριστώ πολύ για όλα.
Πολύ αξιόλογος γιατρός ,μα πάνω από όλα άνθρωπος!!!!Ασχολήθηκε με το να μου εξηγήσει αναλυτικά το πρόβλημα που έχω και με έκανε να νιώσω ασφάλεια.Γιατρέ μου είσαι άψογος σε ευχαριστώ για όλα !!!!
Εξαιρετικός γιατρός αλλά και άνθρωπος!!! Ευγενικός, ήρεμος, επεξηγηματικός, πλήρως καταρτισμενος και με πολυετή εμπειρία στο αντικείμενό του! Η επέμβαση του θυρεοειδή μου πήγε εξαιρετικά καλά! Σας ευχαριστώ πολύ για όλα γιατρέ!!! Τον συστήνω ανεπιφύλακτα!!!
Και θυρεοειδή και οξεία χολοκυστιτιδα μέσα σε 5 μήνες Γιατρέ μου είσαι πάνω από όλα άνθρωπος Σε ευχαριστώ για όλα δε σε αλλάζω είσαι μοναδικός ΕΥΧΟΜΑΙ ΝΑ ΕΧΕΙΣ ΥΓΕΙΑ ΕΣΥ ΚΑΙ Η ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑ ΣΟΥ ΕΙΣΑΙ Ο ΚΑΛΥΤΕΡΟΣ.ΠΡΟΣΚΥΝΩ ΣΤΟ ΛΕΙΤΟΥΡΓΗΜΑ ΠΟΥ ΚΑΝΕΙΣ .ΜΕ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΣΤΑΚΤΕΑ ΜΑΡΙΑ🥰
Ως συνοδός ασθενή, αισθάνθηκα στο έπακρο το ενδιαφέρον και τη φροντίδα του γιατρού. Ενημέρωση από την πρώτη στιγμή, καθησυχαστικος κι ως προς την ίδια την ασθενή, αλλά και προς εμένα. Και κατά τη διάρκεια της νοσηλείας, αλλά και προεγχειρητικά και μετεγχειρητικά υπήρξε άψογος, κατατοπιστικος και πρόθυμος να επιλύσει κάθε απορία.Εξαιρετικός!
Ο γιατρός είναι εξαιρετικός όχι μόνο σαν επαγγελματίας αλλά και σαν άνθρωπος. Η επέμβαση που έπρεπε να κάνω κανονίστηκε άμεσα και φυσικά το αποτέλεσμα ήταν άψογο. Επιπλέον είναι άνθρωπος ευγενικός, αποπνέει σιγουριά και όχι άδικα όπως φάνηκε ενώ απαντούσε κατατοπιστικά σε όποια απορία μου δημιουργήθηκε πριν και μετά την επέμβαση. Ευχαριστώ πολύ για όλα γιατρε.
Ο καλύτερος γιατρός χειρουργός με διάφορα κατατοπιστικός ευγενικός ήρεμος κ πράος!!!!Εξαιρετικός επιστήμονας και πολυ καλός άνθρωπος!!!Τον επέλεξα και θα συνεχίσω την πορεία Μ με τον ύποπτο όζο!!!Σ εμπνέει ασφάλεια!!!!