Τι είναι ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός;
Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός συνιστά μία κατάσταση παθολογικής υπερπλασίας όλων των παραθυρεοειδών αδένων. Η υπερπλασία αυτή προκύπτει ως αποτέλεσμα διαφόρων παθολογικών αιτίων που προκαλούν αυξημένη συγκέντρωση φωσφόρου και ελαττωμένη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα, τα οποία με τη σειρά τους έχουν ως τελικό αποτέλεσμα τη συνεχή διέγερση και υπερπλασία του συνόλου των παραθυρεοειδών αδένων.
Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: αίτια εμφάνισης
Η χρόνια νεφρική νόσος (ανεπάρκεια) αποτελεί τη συνηθέστερη αιτία του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Επίσης, διάφορες άλλες παθήσεις είναι, συνήθως, γενεσιουργά αίτια της νόσου, όπως:
- Ιδιοπαθής υπερασβεστιουρία
- Υπερμαγνησιουρία
- Χρόνια ανεπάρκεια βιταμίνης D με συνοδό οστεοπόρωση
- Σύνδρομα εντερικής δυσαπορρόφησης
Κλινική εικόνα
Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός εκδηλώνεται κλινικά, στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, με συμπτώματα και σημεία από διάφορα συστήματα του οργανισμού, στα οποία, λοιπόν, περιλαμβάνονται:
- Μυοσκελετικές εκδηλώσεις: οστικός πόνος, οστικές ανωμαλίες, παθολογικά κατάγματα των οστών, μυϊκή αδυναμία
- Δερματολογικές εκδηλώσεις: έντονος κνησμός, ασβεστοποιητική ουραιμική αρτηριολοπάθεια (calciphylaxis)
Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: Διαγνωστική προσέγγιση
Η διαγνωστική προσέγγιση του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού ξεκινά με τη λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού καθώς και ενδελεχούς κλινικής εξέτασης του ασθενούς.
Σημείο κλειδί στη διάγνωση αποτελεί η επιβεβαίωση της ύπαρξης ενός παθολογικού αιτίου που συγκαταλέγεται στα αίτια της νόσου, συνηθέστερα μιας χρόνιας νεφρικής νόσου, σε συνδυασμό με αυξημένα επίπεδα παραθορμόνης και φωσφόρου καθώς και ελαττωμένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.
Θεραπευτική προσέγγιση
Τα τελευταία χρόνια, οι επιστημονικές εξελίξεις στη φαρμακευτική αντιμετώπιση του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, κυριότερα δε των γενεσιουργών αιτίων του, έχουν ελαττώσει σημαντικά τον αριθμό των ασθενών που χρήζουν χειρουργικής αντιμετώπισης της νόσου.
Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στη διόρθωση των γενεσιουργών αιτίων της νόσου και περιλαμβάνει συνήθως ένα συνδυασμό από τους ακόλουθους παράγοντες:
- Φωσφοροδεσμευτικοί παράγοντες, σε συνδυασμό, ωστόσο, με ελαττωμένη διαιτητική πρόσληψη φωσφόρου
- Σκευάσματα Βιταμίνης D
- Ασβεστιομιμητικοί παράγοντες, με κυριότερη τη σινακαλσέτη (cinacalcet)
Ενδείξεις παραθυρεοειδεκτομής
Στις ενδείξεις της παραθυρεοειδεκτομής περιλαμβάνονται:
- Υψηλά επίπεδα παραθορμόνης αίματος (iPTH) > 800 pg/ml, παρά τη λήψη φαρμακευτικής αγωγής.
- Αδυναμία της φαρμακευτικής αγωγής να ελέγξει την εξέλιξη της νόσου. Εμφανίζεται στο 1-2% των ασθενών με χρόνια νεφρική νόσο ετησίως καθώς και στο 15% των αιμοκαθαιρόμενων ασθενών εντός δέκα ετών.
- Φαρμακευτική αγωγή που αδυνατεί να ελαττώσει αποτελεσματικά τα επίπεδα της παραθορμόνης αίματος, σε συνδυασμό με οστικές αλλοιώσεις/ υπερασβεστιαιμία/ υπερφωσφαταιμία /έντονο δερματικό κνησμό.
- Αδυναμία της φαρμακευτικής αγωγής να ελέγξει ικανοποιητικά τη νόσο εξαιτίας ανεπιθύμητων ενεργειών (ναυτία, έμετοι) ή παράπλευρων ενεργειών της που δεν επιτρέπουν τη συνέχισή της (υπερασβεστιαιμία, υπερφωσφαταιμία).
- Εμφάνιση ασβεστοποιητικής ουραιμικής αρτηριολοπάθειας (calciphylaxis).
Δεδομένης της υπερπλασίας όλων των παραθυρεοειδών αδένων, στόχο της χειρουργικής θεραπείας αποτελεί ο εντοπισμός του συνόλου των παραθυρεοειδών αδένων, λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός πως στο 15% των ασθενών με δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, η ενδελεχής διερεύνηση του τραχήλου αποκαλύπτει έναν ή ακόμη και δύο υπεράριθμους παραθυρεοειδείς αδένες σε έκτοπη θέση.
Τον εντοπισμό όλων των παραθυρεοειδών αδένων ακολουθεί, λοιπόν, μία εκ των δύο χειρουργικών προσεγγίσεων:
- Υφολική παραθυρεοειδεκτομή: αφαίρεση του συνόλου σχεδόν των παραθυρεοειδών αδένων, αφήνοντας, ωστόσο, τμήμα ενός παραθυρεοειδούς αδένα στη φυσιολογική του ανατομική θέση
- Ολική παραθυρεοειδεκτομή με αυτομεταμόσχευση τμήματος ενός παραθυρεοειδούς αδένα
Θεραπευτικά αποτελέσματα
Το σύνολο των πρόσφατων επιστημονικών μελετών δεν έχει καταφέρει να αναδείξει την υπεροχή μίας εκ των δύο προαναφερθέντων χειρουργικών προσεγγίσεων. Ωστόσο, κοινό εύρημα όλων αυτών των μελετών αποτελεί το γεγονός ότι ο πιο καθοριστικός παράγοντας επιτυχούς χειρουργικής θεραπείας της νόσου είναι η αντιμετώπισή της από έναν εξειδικευμένο χειρουργό ενδοκρινών αδένων, με την επιλογή της χειρουργικής προσέγγισης να βασίζεται στην εκπαίδευση και κυρίως στην εμπειρία του χειρουργού.
Ανεξαρτήτως της χειρουργικής προσέγγισης, ωστόσο, τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού είναι άκρως ενθαρρυντικά. Η πλειοψηφία των ασθενών εμφανίζει βελτίωση των συμπτωμάτων ήδη από την πρώτη εβδομάδα μετεγχειρητικά. Το μέγιστο θεραπευτικό αποτέλεσμα, ωστόσο, εμφανίζεται μετά την πάροδο ενός έτους από την χειρουργική επέμβαση.
Ο Δρ. Κωσταντίνος Αποστόλου, έμπειρος γενικός χειρουργός με εξειδικεύσεις στη Χειρουργική Ενδοκρινών Αδένων καθώς και στη Χειρουργική Ογκολογία, βρίσκεται στη διάθεσή σας για να σας παρέχει εξατομικευμένη διάγνωση και θεραπεία σχετικά με τον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.
