Τι είναι ο καρκίνος επινεφριδίου;
Ο καρκίνος του επινεφριδίου συνιστά μία σπάνια αλλά εξαιρετικά επικίνδυνη νόσο. Η συχνότητα εμφάνισής του ανέρχεται σε μόλις 2.5 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Εξαιτίας της εντόπισής του στο εξωτερικό μέρος των επινεφριδίων, ο καρκίνος του επινεφριδίου ονομάζεται και φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος.
Τα επινεφρίδια είναι δύο αδένες που εντοπίζονται πάνω από τον κάθε νεφρό και παράγουν ορμόνες ζωτικής σημασίας. Μερικές από τις ορμόνες που παράγονται στα επινεφρίδια είναι οι κάτωθι:
- Κορτιζόλη
- Αλδοστερόνη
- Επινεφρίνη
- Ανδρογόνα κ.ά.
Ορμονικές διαταραχές και καρκίνος επινεφριδίου
Η πλειοψηφία των επινεφριδικών καρκινωμάτων εμφανίζει ορμονική λειτουργικότητα, εκδηλώνεται δηλαδή με υπερέκκριση επινεφριδικών ορμονών. Η συχνότερα υπερεκκρινόμενη ορμόνη (30% των λειτουργικών καρκινωμάτων) είναι η κορτιζόλη, προκαλώντας, συνεπώς, την εμφάνιση του συνδρόμου Cushing.
Επιπρόσθετα, η κορτιζόλη ακολουθούμενη από άλλες επινεφριδικές ορμόνες προκαλούν αρρενοποίηση (22%), θηλεοποίηση (10%) και υπεραλδοστερονισμό (2.5%), ενώ στο 35% των περιπτώσεων παρατηρείται ταυτόχρονη έκκριση δύο ή και περισσοτέρων επινεφριδικών ορμονών.
Πώς εκδηλώνεται η νόσος;
Η νόσος δύναται να εκδηλωθεί κλινικά με τους ακόλουθους τρόπους:
- Μη λειτουργικό επινεφριδικό καρκίνωμα (30% των περιπτώσεων): προκαλεί την εμφάνιση μη ειδικών συμπτωμάτων, όπως αίσθημα κόπωσης, ανεξήγητη απώλεια βάρους ή πυρετό αγνώστου αιτιολογίας.
- Λειτουργικό επινεφριδικό καρκίνωμα (60% των περιπτώσεων): προκαλεί την υπερέκκριση ορμονών.
- Επινεφριδικό τυχαίωμα (10% των περιπτώσεων): αποτελεί τυχαίο εύρημα κατά τη διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων για άλλους λόγους.
Ποια συμπτώματα μπορεί να εμφανίσει ένας ασθενής με καρκίνο επινεφριδίου;
Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσει ένας ασθενής που έχει διαγνωστεί με καρκίνο επινεφριδίου εξαρτώνται από το ποια ορμόνη υπερεκκρίνεται. Πιο συγκεκριμένα, η έντονη παραγωγή ανδρογόνων ή οιστρογόνων στα παιδιά μπορεί να εμφανισθεί ως:
- Υπερβολική τριχοφυΐα
- Μεγάλοι σε μέγεθος μαστοί (αγόρια)
- Πρώιμη εφηβεία
Αντίθετα, στους ενήλικες είναι συχνότερη η υπερέκκριση κορτιζόνης και αλδοστερόνης όπου μπορεί να προκαλέσουν:
- Υπέρταση
- Αύξηση βάρους
- Σακχαρώδη διαβήτη
- Κατάθλιψη
- Συχνοουρία
- Ευαισθησία στο δέρμα
Διαγνωστική προσέγγιση
Δεδομένων των μη ειδικών συμπτωμάτων και σημείων εκδήλωσης της νόσου, η διερεύνηση κάθε ασθενούς που εμφανίζει συμπτώματα και σημεία που υποδεικνύουν την πιθανότητα καρκίνου επινεφριδίου οφείλει να ξεκινά με τη λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού και ενδελεχούς κλινικής εξέτασης.
Η εμφάνιση συγκεκριμένων κλινικών σημείων θα πρέπει να εγείρει την υποψία του επινεφριδικού καρκινώματος, όπως σημεία αρρενοποίησης στις γυναίκες (ξαφνική εμφάνιση έντονης τριχοφυΐας) ή σημείων θηλεοποίησης στους άνδρες (γυναικομαστία).
Υψηλή κλινική υποψία θα πρέπει επίσης να υπάρχει για επινεφριδικά μορφώματα διαμέτρου μεγαλύτερης των 6 εκατοστών, καθώς ο κίνδυνος υπόκρυψης κακοήθειας αυξάνεται δυσανάλογα για μορφώματα μεγέθους μεγαλύτερου των 6 εκατοστών.
Ποιες απεικονιστικές εξετάσεις βοηθούν στη διάγνωση της νόσου;
Την κλινική υποψία του επινεφριδικού καρκινώματος ακολουθεί η διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων, κυριότερα αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας. Η εμφάνιση συγκεκριμένων απεικονιστικών χαρακτηριστικών, όπως για παράδειγμα αποτιτανώσεων, ετερογένειας, νεκρωτικών εστιών εντός του μορφώματος ή συνοδού λεμφαδενοπάθειας, ενισχύει περαιτέρω την πιθανότητα κακοήθους φύσεως του μορφώματος.
Ωστόσο, η οριστική διάγνωση της κακοήθους μορφολογίας του επινεφριδικού μορφώματος τίθεται με την μετεγχειρητική ιστολογική εξέταση του επινεφριδίου, όταν πληρούνται συγκεκριμένα κριτήρια κακοήθειας (κριτήρια Weiss).
Καρκίνος επινεφριδίου & Θεραπευτική προσέγγιση
Δεδομένων των ενδεικτικών αλλά όχι αποδεικτικών προεγχειρητικών ενδείξεων κακοήθειας ενός επινεφριδικού μορφώματος, η ορθή θεραπευτική προσέγγιση ενός επινεφριδικού μορφώματος που εμφανίζει ισχυρά σημεία ενδεικτικά κακοήθειας συνίσταται σε χειρουργική εξαίρεση του πάσχοντος επινεφριδίου.
Η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να πραγματοποιείται με τη διενέργεια ανοικτής, και όχι λαπαροσκοπικής επινεφριδεκτομής, με σύγχρονο λεμφαδενικό καθαρισμό και πιθανή συνεξαίρεση γειτονικών οργάνων επί ανεύρεσης σημείων διήθησής τους από τη νόσο. Η προσέγγιση αυτή προσφέρει πολλαπλά πλεονεκτήματα όσον αφορά στον πλήρη τοπικό και περιοχικό έλεγχο της νόσου, ενώ ταυτόχρονα ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος διασποράς της νόσου, συγκριτικά με τη λαπαροσκοπική προσέγγιση.
Μετεγχειρητικά, οι ασθενείς με καρκίνο του επινεφριδίου ενδέχεται να χρειαστούν συμπληρωματική λήψη χημειοθεραπείας (μιτοτάνη), στοχεύοντας στη μείωση του κινδύνου υποτροπής της νόσου.
