Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο Cushing αποτελεί μία εξαιρετικά σπάνια νόσο, με συχνότητα εμφάνισης 1 – 10 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος.

Το σύνδρομο Cushing αναφέρεται στην υπέρμετρη παραγωγή και έκκριση γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόλης) από τα επινεφρίδια (υπερκορτιζολαιμία), με την αιτιολογία της νόσου να εντοπίζεται αποκλειστικά στα επινεφρίδια.

 

Αντιθέτως, η νόσος Cushing οφείλεται στην υπέρμετρη παραγωγή και έκκριση από την υπόφυση της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης (adrenocorticotropic hormone – ACTH), η οποία προκαλεί την υπέρμετρη έκκριση γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια.

 

Συνεπώς, η υπερκορτιζολαιμία διακρίνεται σε:

  • ACTH – Εξαρτώμενη (80% των περιπτώσεων): νόσος Cushing, έκτοπο σύνδρομο Cushing
  • ACTH – Ανεξάρτητη (20% των περιπτώσεων): αδένωμα επινεφριδίου, καρκίνωμα επινεφριδίου, πρωτοπαθής αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η ειδοποιός διαφορά μεταξύ της ACTH – εξαρτώμενης και ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας συνίσταται στον εντοπισμό του αιτίου της νόσου, με την υπόφυση να αποτελεί την αιτία στην ACTH – εξαρτώμενη και τα επινεφρίδια στην ACTH – ανεξάρτητη υπερκορτιζολαιμία.

 

Συνεπώς, η υπερκορτιζολαιμία συνοδεύεται από αυξημένα επίπεδα ACTH αίματος στην πρώτη περίπτωση, ενώ στη δεύτερη περίπτωση τα επίπεδα της ACTH στο αίμα είναι ελαττωμένα.

 

Εστιάζοντας στην ACTH – ανεξάρτητη υπερκορτιζολαιμία, το σύνδρομο Cushing οφείλεται συνηθέστερα σε ένα λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου που παράγει και εκκρίνει στην κυκλοφορία γλυκοκορτικοειδή, ενώ λιγότερο συχνά η αιτία είναι το επινεφριδικό καρκίνωμα ή η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων.

 

Κλινική εικόνα

 

 

Η νόσος εκδηλώνεται κλινικά με τη σταδιακή εμφάνιση των κλασικών συμπτωμάτων και σημείων της, στα οποία περιλαμβάνονται η πρόσληψη σωματικού βάρους με εμφάνιση παχυσαρκίας κεντρικού τύπου (κοιλία), η εμφάνιση ιωδών ραβδώσεων στο δέρμα του κορμού, η αύξηση του λίπους στον αυχένα, η μυϊκή ατροφία, το στρογγυλό και ερυθρό πρόσωπο, η υπερτρίχωση, οι διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου στις γυναίκες και η εμφάνιση αρτηριακής υπέρτασης.

Ένα ενδεικτικό, όχι όμως αποδεικτικό, σημείο συνδρόμου Cushing που οφείλεται σε καρκίνωμα του επινεφριδίου αποτελεί η εμφάνιση έντονης υπερτρίχωσης καθώς και σημείων αρρενοποίησης στις γυναίκες.

 

Διαγνωστική προσέγγιση

 

Σημείο κλειδί στη διάγνωση της νόσου αποτελεί η λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού και η ενδελεχής κλινική εξέταση του ασθενούς, καθώς η πλειοψηφία των σημείων της νόσου υποδεικνύουν την ύπαρξη του συνδρόμου. Η κλινική διάγνωση θα πρέπει στη συνέχεια να επιβεβαιώνεται με τη διενέργεια ειδικών βιοχημικών εξετάσεων αίματος και ούρων ενός 24ωρου, στοχεύοντας στην εκτίμηση των επιπέδων κορτιζόλης και ACTH, διακρίνοντας κατά αυτό τον τρόπο την ύπαρξη ACTH – εξαρτώμενης και ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας.

 

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας ακολουθείται από τον εντοπισμό του πάσχοντος ή των πασχόντων επινεφριδίων, μέσω απεικονιστικών εξετάσεων όπως η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία, ενώ σε αμφίβολες περιπτώσεις υπάρχει η δυνατότητα διενέργειας σπινθηρογραφήματος με τη χρήση οκτρεοτίδης (Octreoscan scintigraphy), εξέταση η οποία εμφανίζει εξαιρετική ειδικότητα για την ανίχνευση της υπεύθυνης βλάβης.

 

Θεραπευτική προσέγγιση

 

Η προεγχειρητική προετοιμασία του ασθενούς είναι ζωτικής σημασίας και θέτει τα θεμέλια της επιτυχούς χειρουργικής θεραπείας της νόσου. Η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει τη χορήγηση φαρμακευτικής θεραπείας που στοχεύει στην ελάττωση της έκκρισης γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια (κετοκοναζόλη), καθώς και στη χορήγηση αντιπηκτικής αγωγής, εξαιτίας του αυξημένου κινδύνου των ασθενών αυτών για θρομβοεμβολικά επεισόδια.

 

Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για το λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου και συνοδεύεται από εξαιρετικά αποτελέσματα όταν πραγματοποιείται από έναν εξειδικευμένο χειρουργό ενδοκρινών αδένων, με το σύνολο σχεδόν των ασθενών (98 – 100%) να εμφανίζουν πλήρη ίαση και απαλλαγή από τα συμπτώματα και σημεία της νόσου.

 

Στις περιπτώσεις καρκίνου του επινεφριδίου, η χειρουργική θεραπεία αποτελεί και πάλι τη θεραπεία εκλογής. Ωστόσο, στις περιπτώσεις αυτές που υπάρχουν έντονες προεγχειρητικές ενδείξεις συνηγορητικές υπέρ της κακοήθους φύσεως της βλάβης, η χειρουργική θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται με τη διενέργεια ανοικτής, και όχι λαπαροσκοπικής, επινεφριδεκτομής με σύγχρονο λεμφαδενικό καθαρισμό και πιθανή συνεξαίρεση γειτονικών οργάνων επί ανεύρεσης σημείων διήθησής τους από τη νόσο. Η προσέγγιση αυτή προσφέρει πλεονεκτήματα όσον αφορά στον πλήρη τοπικό και περιοχικό έλεγχο της νόσου, ενώ ταυτόχρονα ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος διασποράς της νόσου, συγκριτικά με τη λαπαροσκοπική προσέγγιση. Μετεγχειρητικά, οι ασθενείς με καρκίνο του επινεφριδίου ενδέχεται να χρειαστούν συμπληρωματική λήψη χημειοθεραπείας (μιτοτάνη), στοχεύοντας στη μείωση του κινδύνου υποτροπής της νόσου.

 

Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής και για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων. Στην περίπτωση αυτή οι διαθέσιμες προσεγγίσεις είναι είτε η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή είτε η ετερόπλευρη εξαίρεση του πλέον πάσχοντος επινεφριδίου. Η τελευταία προσέγγιση προσφέρει το πλεονέκτημα της απαλλαγής του ασθενούς από την ανάγκη καθημερινής λήψης ορμονικών σκευασμάτων προς αναπλήρωση των επινεφριδικών ορμονών που θα συνεπαγόταν η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Ωστόσο, η χειρουργική εξαίρεση του πλέον πάσχοντος επινεφριδίου προϋποθέτει την παρακολούθηση του ασθενούς καθόλη τη διάρκεια της ζωής του για την ανίχνευση ενδεχόμενης υποτροπής της νόσου στο εναπομείναν επινεφρίδιο, περίπτωση στην οποία η χειρουργική εξαίρεση του έτερου επινεφριδίου κρίνεται απαραίτητη.

 

Dr Konstantinos Apostolou

Ο Dr. Κωνσταντίνος Αποστόλου είναι Ειδικευμένος Χειρουργός με Εξειδίκευση τόσο στο πεδίο της Χειρουργικής των Ενδοκρινών Αδένων όσο και της Χειρουργικής Ογκολογίας. Κατέχει Μεταπτυχιακό Δίπλωμα Ειδίκευσης στην «Ελάχιστα Επεμβατική Χειρουργική, Ρομποτική Χειρουργική και Τηλεχειρουργική» από την Ιατρική Σχολή του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών. Επιπλέον, έχει λάβει επίσημη πιστοποίηση στη Χειρουργική των Ενδοκρινών Αδένων από την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου του Βελιγραδίου. Η γνώση, η εμπειρία και η εξειδίκευση του ιατρού εγγυώνται την προσφορά ιατρικών υπηρεσιών υψηλής ποιότητας καθώς και σύγχρονων, προηγμένων θεραπειών σε κάθε ασθενή.

Επικοινωνήστε μαζί μας για να κλείσετε το ραντεβού σας

Μοιραστείτε το περιεχόμενο: