Τι είναι το Σύνδρομο Cushing;  

Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο Cushing αποτελεί μία κατάσταση υπέρμετρης έκκρισης γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόλης) από τα επινεφρίδια (υπερκορτιζολαιμία) και συνεπώς αυξημένων επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα

Αποτελεί μία εξαιρετικά σπάνια νόσο, με συχνότητα εμφάνισης 1 – 10 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος.

Σε τι οφείλεται;

Η αιτιολογία του συνδρόμου Cushing εντοπίζεται αποκλειστικά στα επινεφρίδια. Αντιθέτως, η νόσος Cushing προκαλείται από την υπέρμετρη παραγωγή και έκκριση από την υπόφυση της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης (adrenocorticotropic hormone – ACTH). Η  ορμόνη αυτή προκαλεί την υπέρμετρη έκκριση γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια. 

Διακρίσεις υπερκορτιζολαιμίας 

Η υπερκορτιζολαιμία διακρίνεται, λοιπόν, σε:

  • ACTH – Εξαρτώμενη (80% των περιπτώσεων): νόσος Cushing, έκτοπο σύνδρομο Cushing
  • ACTH – Ανεξάρτητη (20% των περιπτώσεων): αδένωμα επινεφριδίου, καρκίνωμα επινεφριδίου, πρωτοπαθής αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η ειδοποιός διαφορά μεταξύ της ACTH – εξαρτώμενης και ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας συνίσταται στον εντοπισμό του αιτίου της νόσου. Πιο συγκεκριμένα, η υπόφυση αποτελεί την αιτία στην ACTH – εξαρτώμενη και τα επινεφρίδια στην ACTH – ανεξάρτητη υπερκορτιζολαιμία.

συνδρομο cushing αιτιαcushing

Συνεπώς, η υπερκορτιζολαιμία συνοδεύεται από αυξημένα επίπεδα ACTH αίματος στην πρώτη περίπτωση, ενώ στη δεύτερη περίπτωση τα επίπεδα της ACTH στο αίμα είναι ελαττωμένα.

Σύνδρομο Cushing: Ποια αίτια το προκαλούν;

Από ανατομικής άποψης, το λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου, που παράγει και εκκρίνει στην κυκλοφορία γλυκοκορτικοειδή, αποτελεί μία εξαιρετικά συχνή αιτία του συνδρόμου Cushing, ενώ λιγότερο συχνά αίτια αποτελούν το επινεφριδικό καρκίνωμα ή η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων.

Η πιο κοινή αιτία πρόκλησης του συνδρόμου, ωστόσο, είναι η χρήση στεροειδών φαρμάκων για την αντιμετώπιση άλλων παθήσεων (ιατρογενές σύνδρομο Cushing).

Σύνδρομο Cushing: Κλινική εικόνα και συμπτώματα

Η νόσος εκδηλώνεται κλινικά με τη σταδιακή εμφάνιση των κλασικών συμπτωμάτων και σημείων της. Τα βασικότερα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing είναι:

  • Πρόσληψη σωματικού βάρους με εμφάνιση παχυσαρκίας κεντρικού τύπου (κοιλία)
  • Εμφάνιση ιωδών ραβδώσεων στο δέρμα του κορμού
  • Εύκολες εκχυμώσεις 
  • Αύξηση του λίπους στον αυχένα
  • Μυϊκή ατροφία
  • Στρογγυλό και ερυθρό πρόσωπο
  • Λέπτυνση του δέρματος
  • Υπερτρίχωση
  • Διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου στις γυναίκες 
  • Αρτηριακή υπέρταση
  • Μειωμένη αντοχή
  • Εύκολη κόπωση
  • Υπεργλυκαιμία
  • Πονοκέφαλοι

συνδρομο cushing συμπτωματα

Τέλος ένα ενδεικτικό, όχι όμως αποδεικτικό, σημείο του συνδρόμου Cushing που οφείλεται σε καρκίνωμα του επινεφριδίου, αποτελεί η εμφάνιση υπερτρίχωσης καθώς και σημείων αρρενοποίησης στις γυναίκες.

Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση;

Σημείο κλειδί στη διάγνωση της νόσου αποτελεί η λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού και η ενδελεχής κλινική εξέταση του ασθενούς. Βάσει της πλειοψηφίας των σημείων της νόσου γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Cushing. 

Η κλινική διάγνωση του συνδρόμου Cushing οφείλει να επιβεβαιώνεται με ειδικές βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων 24ωρου.

Οι βιοχημικές εξετάσεις στοχεύουν στην εκτίμηση των επιπέδων κορτιζόλης και ACTH, διακρίνοντας κατά αυτό τον τρόπο την ύπαρξη ACTH – εξαρτώμενης και ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας. Μόλις επιβεβαιωθεί η ύπαρξη του συνδρόμου, ακολουθεί η διερεύνηση της αιτίας που το προκαλεί.

diagnwsh-cushngdiagnwsh-cushing

Εντοπισμός του πάσχοντος επινεφριδίου

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας ακολουθείται από τον εντοπισμό του πάσχοντος ή των πασχόντων επινεφριδίων. Αυτό πραγματοποιείται μέσω απεικονιστικών εξετάσεων όπως: 

  • αξονική τομογραφία 
  • μαγνητική τομογραφία
  • σπινθηρογράφημα με τη χρήση οκτρεοτίδης (Octreoscan scintigraphy

Το σπινθηρογράφημα είναι μια  εξέταση, η οποία εμφανίζει εξαιρετική ειδικότητα για την ανίχνευση της υπεύθυνης βλάβης.

Σύνδρομο Cushing & θεραπευτική προσέγγιση

Η προεγχειρητική προετοιμασία του ασθενούς είναι ζωτικής σημασίας και θέτει τα θεμέλια της επιτυχούς χειρουργικής θεραπείας. Η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει:

  • χορήγηση φαρμακευτικής θεραπείας, στοχεύοντας στην ελάττωση της έκκρισης γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια (κετοκοναζόλη)
  • χορήγηση αντιπηκτικής αγωγής, εξαιτίας του αυξημένου κινδύνου των ασθενών αυτών για θρομβοεμβολικά επεισόδια

Χειρουργική Θεραπεία – Σε ποιες περιπτώσεις είναι ιδανική;

Λειτουργικό Αδένωμα Επινεφριδίου

Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για το λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου. Η χειρουργική μέθοδος συνοδεύεται από εξαιρετικά αποτελέσματα, όταν πραγματοποιείται από έναν εξειδικευμένο χειρουργό ενδοκρινών αδένων. Το σύνολο σχεδόν των ασθενών (98 – 100%) εμφανίζουν πλήρη ίαση και απαλλαγή από τα συμπτώματα και σημεία της νόσου.

Σύνδρομο Cushing εξαιτίας Καρκίνου Επινεφριδίου

Στις περιπτώσεις καρκίνου του επινεφριδίου, η χειρουργική θεραπεία αποτελεί και πάλι τη θεραπεία εκλογής. Ωστόσο, στις περιπτώσεις αυτές που υπάρχουν έντονες προεγχειρητικές ενδείξεις υπέρ της κακοήθους φύσεως της βλάβης, η χειρουργική θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται με ανοικτή επινεφριδεκτομή, και όχι με λαπαροσκοπική. Επίσης, θα πρέπει να ακολουθείται  λεμφαδενικός καθαρισμός και πιθανή συνεξαίρεση γειτονικών οργάνων, επί ανεύρεσης σημείων διήθησής τους από τη νόσο.

Η προσέγγιση αυτή προσφέρει πλεονεκτήματα όσον αφορά στον πλήρη τοπικό και περιοχικό έλεγχο της νόσου. Ταυτοχρόνως, ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος διασποράς της νόσου, συγκριτικά με τη λαπαροσκοπική προσέγγιση. Μετεγχειρητικά, οι ασθενείς με καρκίνο του επινεφριδίου ενδέχεται να χρειαστούν συμπληρωματική λήψη χημειοθεραπείας (μιτοτάνη), στοχεύοντας στη μείωση του κινδύνου υποτροπής της νόσου μετά τη χειρουργική αφαίρεση.

Αμφοτερόπλευρη Υπερπλασία Επινεφριδίων

Η χειρουργική θεραπεία είναι ιδανική και για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων. Στην περίπτωση αυτή οι διαθέσιμες προσεγγίσεις είναι είτε η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή είτε η ετερόπλευρη εξαίρεση του πλέον πάσχοντος επινεφριδίου. Η τελευταία προσέγγιση προσφέρει το πλεονέκτημα της απαλλαγής του ασθενούς από την ανάγκη καθημερινής λήψης ορμονικών σκευασμάτων προς αναπλήρωση των επινεφριδικών ορμονών που θα συνεπαγόταν η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή. 

Ωστόσο, η χειρουργική εξαίρεση του πλέον πάσχοντος επινεφριδίου προϋποθέτει την παρακολούθηση του ασθενούς καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής του για την ανίχνευση ενδεχόμενης υποτροπής της νόσου στο εναπομείναν επινεφρίδιο, περίπτωση στην οποία η χειρουργική εξαίρεση του έτερου επινεφριδίου κρίνεται απαραίτητη.

Ο Χειρουργός Ενδοκρινών Αδένων Δρ. Κωνσταντίνος Αποστόλου διαθέτει εξαιρετική εμπειρία στην αντιμετώπιση του συνδρόμου Cushing. Ο Δρ. Αποστόλου βρίσκεται στη διάθεσή σας για να σας παράσχει εξατομικευμένη διάγνωση και θεραπεία για το σύνδρομο Cushing. Επικοινωνήστε με τον ιατρό και κλείστε το ραντεβού σας.

 

Η αιτιολογία του συνδρόμου Cushing εντοπίζεται αποκλειστικά στα επινεφρίδια.

Από ανατομικής άποψης, το λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου, που παράγει και εκκρίνει στην κυκλοφορία γλυκοκορτικοειδή, αποτελεί μία εξαιρετικά συχνή αιτία του συνδρόμου Cushing, ενώ λιγότερο συχνά αίτια αποτελούν το επινεφριδικό καρκίνωμα ή η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων.

Η πιο κοινή αιτία πρόκλησης του συνδρόμου, ωστόσο, είναι η χρήση στεροειδών φαρμάκων για την αντιμετώπιση άλλων παθήσεων (ιατρογενές σύνδρομο Cushing)

Η ειδοποιός διαφορά ανάμεσα στο σύνδρομο Cushing και τη νόσο Cushing έγκειται στο αίτιο πρόκλησής τους.

Πιο αναλυτικά, το σύνδρομο Cushing οφείλεται αποκλειστικά σε κάποια πάθηση που εμφανίζουν τα επινεφρίδια.

Αντιθέτως, η νόσος Cushing προκαλείται από την υπέρμετρη παραγωγή και έκκριση από την υπόφυση της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης (adrenocorticotropic hormone – ACTH), η οποία με τη σειρά της προκαλεί την υπέρμετρη έκκριση γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια.

Το σύνδρομο Cushing εκδηλώνεται κλινικά με τη σταδιακή εμφάνιση των κλασικών συμπτωμάτων και σημείων του.

Τα βασικότερα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing είναι:

  • Πρόσληψη σωματικού βάρους με εμφάνιση παχυσαρκίας κεντρικού τύπου (κοιλία)
  • Εμφάνιση ιωδών ραβδώσεων στο δέρμα του κορμού
  • Εύκολες εκχυμώσεις 
  • Αύξηση του λίπους στον αυχένα
  • Μυϊκή ατροφία
  • Στρογγυλό και ερυθρό πρόσωπο
  • Λέπτυνση του δέρματος
  • Υπερτρίχωση
  • Διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου στις γυναίκες 
  • Αρτηριακή υπέρταση
  • Μειωμένη αντοχή
  • Εύκολη κόπωση
  • Υπεργλυκαιμία
  • Πονοκέφαλοι

Η κλινική διάγνωση του συνδρόμου Cushing οφείλει να επιβεβαιώνεται με ειδικές βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων 24ωρου.

Οι βιοχημικές εξετάσεις στοχεύουν στην εκτίμηση των επιπέδων κορτιζόλης και ACTH, διακρίνοντας κατά αυτό τον τρόπο την ύπαρξη ACTH – εξαρτώμενης και ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας. Μόλις επιβεβαιωθεί η ύπαρξη του συνδρόμου, ακολουθεί η διερεύνηση της αιτίας που το προκαλεί.

Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για το σύνδρομο Cushing.

Στην περίπτωση κάποιου λειτουργικού αδενώματος του επινεφριδίου, η χειρουργική θεραπεία συνοδεύεται από εξαιρετικά αποτελέσματα, καθώς απαλλάσσει το σύνολο σχεδόν των ασθενών (98 – 100%) από τα συμπτώματα και σημεία της νόσου.

Στις περιπτώσεις καρκίνου του επινεφριδίου, η χειρουργική θεραπεία αποτελεί και πάλι τη θεραπεία εκλογής. Ωστόσο, στις περιπτώσεις αυτές, η χειρουργική θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται με ανοικτή επινεφριδεκτομή, και όχι με λαπαροσκοπική.

Τέλος, η χειρουργική θεραπεία είναι ιδανική και για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων. Στην περίπτωση αυτή οι διαθέσιμες προσεγγίσεις είναι είτε η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή είτε η ετερόπλευρη εξαίρεση του πλέον πάσχοντος επινεφριδίου.

Varvara MoutafiVarvara Moutafi
20:41 30 Sep 24
Ο καλύτερος γιατρός χειρουργός με διάφορα κατατοπιστικός ευγενικός ήρεμος κ πράος!!!!Εξαιρετικός επιστήμονας και πολυ καλός άνθρωπος!!!Τον επέλεξα και θα συνεχίσω την πορεία Μ με τον ύποπτο όζο!!!Σ εμπνέει ασφάλεια!!!!
Myrto ChatzinaMyrto Chatzina
13:28 28 Sep 24
Ο Δρ. Αποστόλου είναι εξαίρετος και σαν γιατρός και σαν άνθρωπος. Με απόλυτη ενσυναίσθηση και κατανοητός, συνδυάζοντας την επιστήμη με την πιο ανθρώπινη πλευρά που εφησυχάζει τον ασθενή με ειλικρίνεια και σαφήνεια. Ήταν άκρως αποτελεσματικός σε εγχείρηση συγγενικού μου προσώπου.
efi kakouefi kakou
16:41 20 Sep 24
katerina katsaroukaterina katsarou
18:48 19 Sep 24
Ο Κος Αποστόλου χειρούργησε πρόσφατα τον σύζυγό μου(ολική αφαίρεση θυρεοειδούς αδένα).Αισθανόμαστε πολύ τυχεροί και ευλογημένοι, που ερευνώντας,τον ανακαλύψαμε και τελικά τον επιλέξαμε ως γιατρό μας για την εκτέλεση της επέμβασης και την περαιτέρω παρακολούθηση του συζύγου μου.Αισθανόμαστε την ανάγκη να εκφράσουμε και να μοιραστούμε δημόσια την μεγάλη εκτίμηση, εμπιστοσύνη και θαυμασμό που αισθανόμαστε προς τον κ. Αποστόλου για την ευγένειά του,το ήθος του, την επιστημονική κατάρτισή του,τηνσυνέπεια και την αφοσίωση που επιδεικνύει στον ασθενή του.Τι άλλο να πούμε, αποτελεί σπάνια περίπτωση για την εποχή μας.Γιατρέ, να έχετε πάντα υγεία και δύναμη.
Όσα λέγονται στις κριτικές για τον εκλεκτό κ. Αποστόλου, ειναι λίγα. Θα διαπιστώσετε από τη πρώτη συνάντησή σας, ότι εχετε να κάνετε με ενα γιατρό που κατέχει την ιατρική και διακρίνεται απο το ήθος του. Προσωπικά τον ευχαριστώ για όλα
Τι να πει κανείς για αυτόν τον υπέροχο άνθρωπο αλλά και το μεγαλείο ψυχής που εκπέμπει στους συνανθρώπους του. Έχω ένα θέμα με την κόρη μου 12 χρονών και ενδιαφέρεται για το παιδί μου σαν να μας ξέρει χρόνια. Σ ευχαριστώ γιατρέ μου μέσα από τα βάθη της ψυχής μου!!!Συγχαρητήρια για το ήθος σας!!!
Καταπληκτικος! Έκανε ενδελεχή έλεγχο, μας εξήγησε τα πάντα και μας ενέπνευσε σιγουριά και εμπιστοσύνη. Εξαίρετος επιστήμονας, μα και άνθρωπος!
StellaStella
10:07 27 Aug 24
Εξαιρετικός χειρουργός θυρεοειδούς!! Όλα εξελίχθηκαν τέλεια στο χειρουργείο στο θυρεοειδή που έκαναν στον πατέρα μου! Ευχαριστούμε πολύ για όλα τον Δρ. Απόστολου!
19/08/2024 χειρουργείο κοκιγα παιδιά ποιο προβληματικος ασθενής από μένα δεν παίζει ακόμα και με τον ελάχιστο πόνο η πρόβλημα αν υπάρξει πανικοβαλωμε ο άνθρωπος παιδιά δεν υπάρχει από τον νοσηλευτη του ορόφου που ειμουν μέχρι τον νοσηλευτη που με πήγε στο χειρουργείο η ομάδα του κάτω στο χειρουργείο νοσηλευτές αναισθησιολογος όλοι με κάναν και ένιωσα πολύ άνετα παιδιά δεν είχα ούτε 1% πόνο έφυγα κυριολεκτικά και καθόμουν την ίδια μέρα χωρίς πόνο χωρίς κανένα πρόβλημα αν πρέπει να επιστευτειτε κάποιον αυτός είναι Ο Dr Κωνσταντίνος Αποστολου ότι σας πει ακολουθήστε το τύφλα παιδιά ο άνθρωπος είναι μεγάλος και η ομάδα που έχει είναι τεράστια και όλοι ότι καλύτερο έχω γνωρίσει στην χειρότερη φάση της ζωής μου γιατρέ σας ευχαριστώ πάρα πολύ για όλα και στην ομάδα σας να είστε γεροί να κάνετε τον κόσμο καλύτερα και καλύτερο!!!
Angela TAngela T
08:25 08 Aug 24
Doctor είσαι Super. Εκπέμπεις θετική ενέργεια και ευτυχώς που σε άκουσα και σώθηκα από την οξεία χολοκυστίτιδα. Όλα ήταν άψογα όπως μου το είπες και δεν πονάω πια. Αγαπάς τους ασθενείς σου, έχεις οικονομικές τιμές για την εποχή μας, είσαι ο τέλειος χειρουργός. Σου είμαι ευγνώμων και δεν σε αλλάζω! Keep smiling thank you!😊
nasia litranasia litra
17:34 24 Jul 24
Εξαιρετικός γιατρός κ πάνω από όλα υπέροχος άνθρωπος!Εξηγεί τα πάντα πριν από κάθε χειρουργική επέμβαση κ είναι κ κοντά στον ασθενή κ μετά την επέμβαση!!Τον συστήνω ανεπιφύλακτα!Γιατρέ σε ευχαριστώ για όλα!!Να είσαι πάντα καλά!!
Spiros AgathosSpiros Agathos
20:37 09 Jul 24
ΓΙΑΤΡΈ ΕΊΜΑΙ ΠΟΛΎ ΤΥΧΕΡΌΣ ΠΟΥ ΣΈ ΓΝΏΡΙΣΑ ΚΆΝΑΜΕ ΜΑΖΊ ΈΝΑ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΊΟ ΚΑΙ ΑΠΌ ΤΗΝ ΠΡΏΤΗ ΕΠΑΦΉ ΉΣΟΥΝ ΆΨΟΓΟΣ ΚΑΙ ΕΠΑΓΓΕΛΜΑΤΊΑΣ ΜΈ ΓΝΏΣΗ ΚΑΙ ΗΡΕΜΙΑ! ΠΑΡΆ ΤΟ ΝΕΑΡΌ ΤΉΣ ΗΛΙΚΊΑΣ ΣΟΥ ΉΜΟΥΝ ΣΊΓΟΥΡΟΣ ΌΤΙ ΈΚΑΝΑ ΤΗΝ ΣΩΣΤΉ ΕΠΙΛΟΓΉ! ΣΈ ΕΥΧΑΡΙΣΤΏ ΓΙΑ ΤΟ ΕΝΔΙΑΦΈΡΟΝ ΠΟΥ ΈΔΕΙΞΕΣ ΚΑΙ ΠΡΊΝ ΚΑΙ ΜΕΤΆ ΤΗΝ ΕΠΕΜΒΑΣΗ. ΣΥΝΈΧΙΣΕ ΈΤΣΙ ΚΑΙ ΕΊΜΑΙ ΒΈΒΑΙΟΣ ΌΤΙ ΕΊΣΑΙ ΉΔΗ ΣΤΟΥΣ ΚΟΡΥΦΑΙΟΥΣ!
Panayiota KarantoniPanayiota Karantoni
11:12 24 Jun 24
Αξιόλογος γιατρός και υπέροχος άνθρωπος!!! Ενημερώνει πλήρως και αναλυτικά τους ασθενείς για το πρόβλημα που αντιμετωπίζουν, δείχνει απίστευτο ενδιαφέρον όχι μόνο πριν την επέμβαση αλλά και για την μετέπειτα ανάρρωσή τους. Αφήνεσαι στα χέρια του με ασφάλεια και εμπιστοσύνη! Η καλύτερη επιλογή που έκανα για την ολική αφαίρεση του θυρεοειδή μου! ... Σας ευχαριστώ πολύ για όλα γιατρέ!!!
aleka koutroumpaaleka koutroumpa
07:42 20 Jun 24
Μου συστήθηκε απο φίλο μου ως ο καλύτερος χειρουργός στο αντικείμενο του και όχι άδικα .Ευρύτατο πεδίο γνώσεων ,ήρεμος και πάνω από όλα άνθρωπος .Ασχολήθηκε και με το παραπάνω με το πρόβλημα μου το οποιο ήταν και πολυσύνθετο και απαιτούσε εξειδικευμένες γνώσεις .Τον ευχαριστώ θερμά για όλα .
Εξαιρετικός γιατρός με εμπειρία στο αντικείμενο του.Είχα μεγάλο μέγεθος graves και πολύ δύσκολο αδένωμα με συνέπεια πολλές ώρες χειρουργείο.Παρόλη τη δυσκολία όλα πήγαν καλά.Σας ευχαριστώ για όλα και εννοείται αν ποτέ ξαναχρειαστώ χειρουργείο για οτιδήποτε θα έρθω πάλι σε σας
js_loader