Τι είναι το Σύνδρομο Cushing;  

Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο Cushing αποτελεί μία κατάσταση υπέρμετρης έκκρισης γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόλης) από τα επινεφρίδια (υπερκορτιζολαιμία) και συνεπώς αυξημένων επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα

Αποτελεί μία εξαιρετικά σπάνια νόσο, με συχνότητα εμφάνισης 1 – 10 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος.

Σε τι οφείλεται;

Η αιτιολογία του συνδρόμου Cushing εντοπίζεται αποκλειστικά στα επινεφρίδια. Αντιθέτως, η νόσος Cushing προκαλείται από την υπέρμετρη παραγωγή και έκκριση από την υπόφυση της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης (adrenocorticotropic hormone – ACTH). Η  ορμόνη αυτή προκαλεί την υπέρμετρη έκκριση γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια. 

Διακρίσεις υπερκορτιζολαιμίας 

Η υπερκορτιζολαιμία διακρίνεται, λοιπόν, σε:

  • ACTH – Εξαρτώμενη (80% των περιπτώσεων): νόσος Cushing, έκτοπο σύνδρομο Cushing
  • ACTH – Ανεξάρτητη (20% των περιπτώσεων): αδένωμα επινεφριδίου, καρκίνωμα επινεφριδίου, πρωτοπαθής αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η ειδοποιός διαφορά μεταξύ της ACTH – εξαρτώμενης και ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας συνίσταται στον εντοπισμό του αιτίου της νόσου. Πιο συγκεκριμένα, η υπόφυση αποτελεί την αιτία στην ACTH – εξαρτώμενη και τα επινεφρίδια στην ACTH – ανεξάρτητη υπερκορτιζολαιμία.

συνδρομο cushing αιτιαcushing

Συνεπώς, η υπερκορτιζολαιμία συνοδεύεται από αυξημένα επίπεδα ACTH αίματος στην πρώτη περίπτωση, ενώ στη δεύτερη περίπτωση τα επίπεδα της ACTH στο αίμα είναι ελαττωμένα.

Σύνδρομο Cushing: Ποια αίτια το προκαλούν;

Από ανατομικής άποψης, το λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου, που παράγει και εκκρίνει στην κυκλοφορία γλυκοκορτικοειδή, αποτελεί μία εξαιρετικά συχνή αιτία του συνδρόμου Cushing, ενώ λιγότερο συχνά αίτια αποτελούν το επινεφριδικό καρκίνωμα ή η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων.

Η πιο κοινή αιτία πρόκλησης του συνδρόμου, ωστόσο, είναι η χρήση στεροειδών φαρμάκων για την αντιμετώπιση άλλων παθήσεων (ιατρογενές σύνδρομο Cushing).

Σύνδρομο Cushing: Κλινική εικόνα και συμπτώματα

Η νόσος εκδηλώνεται κλινικά με τη σταδιακή εμφάνιση των κλασικών συμπτωμάτων και σημείων της. Τα βασικότερα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing είναι:

  • Πρόσληψη σωματικού βάρους με εμφάνιση παχυσαρκίας κεντρικού τύπου (κοιλία)
  • Εμφάνιση ιωδών ραβδώσεων στο δέρμα του κορμού
  • Εύκολες εκχυμώσεις 
  • Αύξηση του λίπους στον αυχένα
  • Μυϊκή ατροφία
  • Στρογγυλό και ερυθρό πρόσωπο
  • Λέπτυνση του δέρματος
  • Υπερτρίχωση
  • Διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου στις γυναίκες 
  • Αρτηριακή υπέρταση
  • Μειωμένη αντοχή
  • Εύκολη κόπωση
  • Υπεργλυκαιμία
  • Πονοκέφαλοι

συνδρομο cushing συμπτωματα

Τέλος ένα ενδεικτικό, όχι όμως αποδεικτικό, σημείο του συνδρόμου Cushing που οφείλεται σε καρκίνωμα του επινεφριδίου, αποτελεί η εμφάνιση υπερτρίχωσης καθώς και σημείων αρρενοποίησης στις γυναίκες.

Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση;

Σημείο κλειδί στη διάγνωση της νόσου αποτελεί η λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού και η ενδελεχής κλινική εξέταση του ασθενούς. Βάσει της πλειοψηφίας των σημείων της νόσου γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Cushing. 

Η κλινική διάγνωση του συνδρόμου Cushing οφείλει να επιβεβαιώνεται με ειδικές βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων 24ωρου.

Οι βιοχημικές εξετάσεις στοχεύουν στην εκτίμηση των επιπέδων κορτιζόλης και ACTH, διακρίνοντας κατά αυτό τον τρόπο την ύπαρξη ACTH – εξαρτώμενης και ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας. Μόλις επιβεβαιωθεί η ύπαρξη του συνδρόμου, ακολουθεί η διερεύνηση της αιτίας που το προκαλεί.

diagnwsh-cushngdiagnwsh-cushing

Εντοπισμός του πάσχοντος επινεφριδίου

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της ACTH – ανεξάρτητης υπερκορτιζολαιμίας ακολουθείται από τον εντοπισμό του πάσχοντος ή των πασχόντων επινεφριδίων. Αυτό πραγματοποιείται μέσω απεικονιστικών εξετάσεων όπως: 

  • αξονική τομογραφία 
  • μαγνητική τομογραφία, 
  • σπινθηρογράφημα με τη χρήση οκτρεοτίδης (Octreoscan scintigraphy) 

Το σπινθηρογράφημα είναι μια  εξέταση, η οποία εμφανίζει εξαιρετική ειδικότητα για την ανίχνευση της υπεύθυνης βλάβης.

Σύνδρομο Cushing & θεραπευτική προσέγγιση

Η προεγχειρητική προετοιμασία του ασθενούς είναι ζωτικής σημασίας και θέτει τα θεμέλια της επιτυχούς χειρουργικής θεραπείας. Η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει:

  • χορήγηση φαρμακευτικής θεραπείας, στοχεύοντας στην ελάττωση της έκκρισης γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια (κετοκοναζόλη)
  • χορήγηση αντιπηκτικής αγωγής, εξαιτίας του αυξημένου κινδύνου των ασθενών αυτών για θρομβοεμβολικά επεισόδια

Χειρουργική Θεραπεία – Σε ποιες περιπτώσεις είναι ιδανική;

Λειτουργικό Αδένωμα Επινεφριδίου

Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για το λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου. Η χειρουργική μέθοδος συνοδεύεται από εξαιρετικά αποτελέσματα, όταν πραγματοποιείται από έναν εξειδικευμένο χειρουργό ενδοκρινών αδένων. Το σύνολο σχεδόν των ασθενών (98 – 100%) εμφανίζουν πλήρη ίαση και απαλλαγή από τα συμπτώματα και σημεία της νόσου.

Σύνδρομο Cushing εξαιτίας Καρκίνου Επινεφριδίου

Στις περιπτώσεις καρκίνου του επινεφριδίου, η χειρουργική θεραπεία αποτελεί και πάλι τη θεραπεία εκλογής. Ωστόσο, στις περιπτώσεις αυτές που υπάρχουν έντονες προεγχειρητικές ενδείξεις υπέρ της κακοήθους φύσεως της βλάβης, η χειρουργική θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται με ανοικτή επινεφριδεκτομή, και όχι με λαπαροσκοπική. Επίσης, θα πρέπει να ακολουθείται  λεμφαδενικός καθαρισμός και πιθανή συνεξαίρεση γειτονικών οργάνων, επί ανεύρεσης σημείων διήθησής τους από τη νόσο.

Η προσέγγιση αυτή προσφέρει πλεονεκτήματα όσον αφορά στον πλήρη τοπικό και περιοχικό έλεγχο της νόσου. Ταυτοχρόνως, ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος διασποράς της νόσου, συγκριτικά με τη λαπαροσκοπική προσέγγιση. Μετεγχειρητικά, οι ασθενείς με καρκίνο του επινεφριδίου ενδέχεται να χρειαστούν συμπληρωματική λήψη χημειοθεραπείας (μιτοτάνη), στοχεύοντας στη μείωση του κινδύνου υποτροπής της νόσου μετά τη χειρουργική αφαίρεση.

Αμφοτερόπλευρη Υπερπλασία Επινεφριδίων

Η χειρουργική θεραπεία είναι ιδανική και για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων. Στην περίπτωση αυτή οι διαθέσιμες προσεγγίσεις είναι είτε η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή είτε η ετερόπλευρη εξαίρεση του πλέον πάσχοντος επινεφριδίου. Η τελευταία προσέγγιση προσφέρει το πλεονέκτημα της απαλλαγής του ασθενούς από την ανάγκη καθημερινής λήψης ορμονικών σκευασμάτων προς αναπλήρωση των επινεφριδικών ορμονών που θα συνεπαγόταν η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή. 

Ωστόσο, η χειρουργική εξαίρεση του πλέον πάσχοντος επινεφριδίου προϋποθέτει την παρακολούθηση του ασθενούς καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής του για την ανίχνευση ενδεχόμενης υποτροπής της νόσου στο εναπομείναν επινεφρίδιο, περίπτωση στην οποία η χειρουργική εξαίρεση του έτερου επινεφριδίου κρίνεται απαραίτητη.

efibozikaefibozika
07:23 27 Feb 24
Εξαιρετικός γιατρος με ήθος και ανθρωπιά!Είχα hashimoto με graves που είχε οδηγήσει σε ευμεγέθη βρογχοκηλη.3 χρόνια αναποτελεσματικες θεραπείες και ακαρπες επισκέψεις σε αρκετούς γιατρούς.Ο Κ.Αποστολου μου έδωσε την κατάλληλη θεραπεια και ανέλαβε το δύσκολο χειρουργείο το οποίο είχε απόλυτη επιτυχία.Καταρτισμενος,επεξηγηματικος,φιλικός.Ευχαριστω γιατρε για ολα μου δώσατε πίσω τη ζωή μου.
Maria AthanasopoulouMaria Athanasopoulou
11:48 16 Feb 24
Ο Δρ. Απόστολου είναι καταπληκτικός επιστήμονας και υπέροχος άνθρωπος. Αντιμετωπίζει με μεγάλη ευαισθησία τους ασθενείς του και διευκρινίζει υπομονετικά κάθε ερώτηση σχετικά με την επέμβαση και την ασθένεια. Αναζήτησα μια δεύτερη γνώμη για την πάθηση μου, αλλά τελικά του εμπιστεύθηκα όλη την θεραπεία μου, γιατί με έπεισε ως επιστήμονας και ως άνθρωπος. Τον συστήνω ανεπιφύλακτα!
anna konstantinidouanna konstantinidou
19:47 07 Feb 24
Ο Δρ. Αποστόλου είναι ένας υπέροχος ΑΝΘΡΩΠΟΣ ένας εξαίρετος επιστήμονας που αντιμετωπίζει και αγκαλιάζει τους ασθενείς του με ήθος αγάπη απλότητα και με την αξιοπρέπεια που τους αρμόζει τιμώντας τον όρκο του στο έπακρο. Από την συμβουλή και την πιο μικρή ιατρική πράξη μέχρι το σοβαρότερο χειρουργείο έχουν την απόλυτη προσοχή του και έννοια. Τον ευχαριστώ βαθιά
Vasileia SekVasileia Sek
17:23 06 Feb 24
Πρόσφατα επισκεφτήκαμε στο ιατρείο του τον εξαιρετικό ιατρό κύριο Αποστόλου. Ο χειρουργός εξέτασε και χειρούργησε την μητέρα μου. Η οποία είναι διαβητική και της αφαίρεσε με απόλυτη επιτυχία τον θυρεοειδή αδένα ο οποίος είχε πολλαπλούς όζους.Σας ευχαριστούμε ιατρέ για όλα και θα σας συστήνω ανεπιφύλακτα!
Πρόσφατα απευθύνθηκα στον χειρουργό κ. Αποστόλου. Εξαιρετικός γιατρός, καταρτισμενος, σου εμπνέει εμπιστοσύνη και ασφάλεια. Τον συνιστώ ανεπιφύλακτα για κάθε θέμα με τον θυρεοειδή αδένα.
Επεξηγηματικός. ήρεμος, ειλικρινής. Η επιστήμη κερδίζει με την παρουσία του.
Nikos DimopoulosNikos Dimopoulos
11:37 01 Feb 24
Εξαιρετικός επιστήμονας, υπέροχος άνθρωπος! Χειρουργηθηκα για αδενωμα παραθυρεοειδους και όλα πήγαν τέλεια. Τον γιατρό τον συστήνω ανεπιφύλακτα και τον ευχαριστώ για όλα όσα έκανε .
Εξαίρετος γιατρός και υπέροχος άνθρωπος.. Έδωσε λύση στο πρόβλημα μου και τον ευχαριστώ πολύ για όλα..
Aggeliki MitrakouAggeliki Mitrakou
22:03 13 Jan 24
Οι λέξεις είναι φτωχές για να περιγράψουν το πόσο εξαίρετος επιστήμονας είναι ο κ. Αποστόλου. Ακόμη πιο σημαντικό από αυτό όμως είναι, το ποσο καταπληκτικός άνθρωπος είναι ! Γιατρέ μου, σας υπέρ ευχαριστώ για όλα ! Να είστε πάντα καλά !
js_loader