Τι είναι ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός αναφέρεται στην κατάσταση της παθολογικής υπερέκκρισης αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια. Η αλδοστερόνη αποτελεί μία ορμόνη που παράγεται στη σπειροειδή ζώνη του φλοιού των επινεφριδίων, η δράση της οποίας έγκειται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, της συγκέντρωσης του καλίου και δευτερευόντως της συγκέντρωσης του νατρίου στο σώμα.
Εξαιρετικά σημαντικό είναι το γεγονός πως ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός αποτελεί το αίτιο της αρτηριακής υπέρτασης στο 7 – 12% του πληθυσμού, ενώ ταυτόχρονα συνιστά και τη συχνότερη αιτία δευτεροπαθούς αρτηριακής υπέρτασης.
Που οφείλεται;
Το συχνότερο αίτιο πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων (50 – 72% των περιπτώσεων), ακολουθούμενη από το λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου που υπερεκκρίνει αλδοστερόνη (28 – 50% των περιπτώσεων), την ετερόπλευρη υπερπλασία του ενός επινεφριδίου (2 – 16%), ενώ σπανίως ενδέχεται να οφείλεται σε καρκίνωμα του επινεφριδίου (< 1% των περιπτώσεων).
Η νόσος εκδηλώνεται κλινικά με την εμφάνιση των κλασικών συμπτωμάτων και σημείων της μόνο στο 10 – 30% των ασθενών, τα οποία συνίστανται στην εμφάνιση βαρείας μορφής αρτηριακής υπέρτασης που συνηθέστερα δεν ελέγχεται επαρκώς με την κλασική φαρμακευτική αντιϋπερτασική αγωγή, καθώς και στην εμφάνιση χαμηλών επιπέδων καλίου στο αίμα του ασθενούς (υποκαλιαιμία). Νεότερες, ωστόσο, μελέτες έχουν αποδείξει πως η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό εμφανίζουν φυσιολογικά και όχι ελαττωμένα επίπεδα καλίου στο αίμα.
Διαγνωστική προσέγγιση
Η διερεύνηση κάθε ασθενούς με υποψία πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού οφείλει να ξεκινά με ενδελεχή κλινική εξέταση και να συνοδεύεται από τη μέτρηση των επιπέδων της ρενίνης και της αλδοστερόνης στο αίμα (μετά από κατάλληλα προετοιμασία και διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής) και τον υπολογισμό του κλάσματος αλδοστερόνη/ρενίνη αίματος (Aldosterone to Renin Ratio – ARR). Η ανεύρεση παθολογικά αυξημένων τιμών του εν λόγω κλάσματος θέτει αρχικώς τη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού, η οποία θα πρέπει ακολούθως να επαληθεύεται με τη διενέργεια ειδικών εξετάσεων επιβεβαίωσης της διάγνωσης, στις οποίες συγκαταλέγονται:
- Η εξέταση φόρτισης μέσω λήψεως άλατος από το στόμα
- Η εξέταση φόρτισης μέσω χορήγησης ορού με άλας ενδοφλεβίως
- Η δοκιμασία καταστολής με χορήγηση φλουδροκορτιζόνης
- Η δοκιμασία χορήγησης καπτοπρίλης
Την επιβεβαίωση της διάγνωσης του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού ακολουθεί η διενέργεια ειδικών απεικονιστικών εξετάσεων εντοπισμού του αιτίου της νόσου. Στόχος των εξετάσεων αυτών είναι ο καθορισμός του πάσχοντος επινεφριδίου, στην περίπτωση ετερόπλευρης νόσου (λειτουργικό αδένωμα, ετερόπλευρη επινεφριδική υπερπλασία), ενώ η αδυναμία ανάδειξης ενός πάσχοντος επινεφριδίου συνηγορεί υπέρ της αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων.
Θεραπευτική προσέγγιση
Τόσο το αίτιο της νόσου καθαυτό όσο και τα αποτελέσματα των εξετάσεων εντοπισμού καθορίζουν από κοινού την ορθή θεραπευτική προσέγγιση της νόσου.
Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για νόσο εντοπιζόμενη στο ένα επινεφρίδιο (λειτουργικό αδένωμα, ετερόπλευρη επινεφριδική υπερπλασία) και όταν πραγματοποιείται από έναν εξειδικευμένο χειρουργό ενδοκρινών αδένων, συνοδεύεται από εξαιρετικά αποτελέσματα, με το 97 – 98% των ασθενών να απαλλάσσονται πλήρως από την υποκαλιαιμία, το 75 – 98% των ασθενών να εμφανίζουν σημαντική βελτίωση της αρτηριακής υπέρτασης, ενώ στο 40% των ασθενών η αρτηριακή πίεση επανέρχεται στα αυτόματα σε φυσιολογικά επίπεδα.
Στις περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων, η φαρμακευτική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής και συνίσταται στη χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής με ισχυρή δράση έναντι της αλδοστερόνης, με τη σπιρονολακτόνη να αποτελεί πλέον το φάρμακο εκλογής.
