Τι είναι ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ή σύνδρομο Conn;
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ή σύνδρομο Conn αποτελεί μία παθολογική κατάσταση υπερέκκρισης αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια.
Η αλδοστερόνη αποτελεί μία ορμόνη που παράγεται στη σπειροειδή ζώνη του φλοιού των επινεφριδίων, η δράση της οποίας έγκειται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, της συγκέντρωσης του καλίου και δευτερευόντως της συγκέντρωσης του νατρίου στο αίμα και το σώμα.
Εξαιρετικά σημαντικό είναι το γεγονός πως ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός αποτελεί το αίτιο της αρτηριακής υπέρτασης στο 7 – 12% του πληθυσμού, ενώ ταυτόχρονα συνιστά και τη συχνότερη αιτία δευτεροπαθούς αρτηριακής υπέρτασης.
Που οφείλεται το σύνδρομο Conn;
Διάφορες παθήσεις των επινεφριδίων μπορούν να προκαλέσουν τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό ή σύνδρομο Conn, με την αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων να αποτελεί το συχνότερο αίτιο (50 – 72% των περιπτώσεων).
Πέραν, ωστόσο, της αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων, το σύνδρομο Conn μπορεί να προκληθεί από:
- κάποιο λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου που υπερεκκρίνει αλδοστερόνη (28 – 50% των περιπτώσεων)
- Την υπερπλασία του ενός επινεφριδίου (2 – 16%)
- Τον καρκίνο του επινεφριδίου (< 1% των περιπτώσεων).
Ποια συμπτώματα προκαλεί ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός;
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός προκαλεί τα κλασικά συμπτώματα και σημεία του μόνο στο 10 – 30% των ασθενών, τα οποία περιλαμβάνουν:
- Την σοβαρής μορφής αρτηριακή υπέρταση, η οποία συνήθως δεν ελέγχεται επαρκώς με την κλασική φαρμακευτική αντιϋπερτασική αγωγή, καθώς και
- Τα χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα των ασθενών (υποκαλιαιμία).
Νεότερες, ωστόσο, μελέτες έχουν αποδείξει πως η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό εμφανίζουν φυσιολογικά και όχι ελαττωμένα επίπεδα καλίου στο αίμα.
Πως τίθεται η διάγνωση για το σύνδρομο Conn;
Η διερεύνηση και η διάγνωση κάθε ασθενούς με υποψία συνδρόμου Conn υπεραλδοστερονισμού οφείλει να ξεκινά με ενδελεχή κλινική εξέταση και να συνοδεύεται από τη μέτρηση των επιπέδων της ρενίνης και της αλδοστερόνης στο αίμα (μετά από κατάλληλα προετοιμασία και διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής), όπως επίσης και τον υπολογισμό του κλάσματος αλδοστερόνη/ρενίνη αίματος (Aldosterone to Renin Ratio – ARR).
Η ανεύρεση παθολογικά αυξημένων τιμών του εν λόγω κλάσματος θέτει αρχικώς τη διάγνωση του συνδρόμου Conn, η οποία θα πρέπει ακολούθως να επαληθεύεται με τη διενέργεια ειδικών εξετάσεων επιβεβαίωσης της διάγνωσης, στις οποίες συγκαταλέγονται:
- Η εξέταση φόρτισης μέσω λήψεως άλατος από το στόμα
- Η εξέταση φόρτισης μέσω χορήγησης ορού με άλας ενδοφλεβίως
- Η δοκιμασία καταστολής με χορήγηση φλουδροκορτιζόνης
- Η δοκιμασία χορήγησης καπτοπρίλης
Πως πραγματοποιείται ο εντοπισμός του πάσχοντος επινεφριδίου;
Την επιβεβαίωση της διάγνωσης του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού ακολουθεί η διενέργεια ειδικών απεικονιστικών εξετάσεων εντοπισμού του αιτίου της νόσου.
Στόχος των εξετάσεων αυτών είναι ο καθορισμός του πάσχοντος επινεφριδίου στην περίπτωση ετερόπλευρης νόσου (λειτουργικό αδένωμα, ετερόπλευρη επινεφριδική υπερπλασία), ενώ η αδυναμία ανάδειξης ενός πάσχοντος επινεφριδίου συνηγορεί υπέρ της αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων.
Ποια είναι η θεραπεία για το σύνδρομο Conn;
Τόσο το αίτιο της νόσου καθαυτό όσο και τα αποτελέσματα των εξετάσεων εντοπισμού καθορίζουν από κοινού την ορθή θεραπεία για τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό.
Η χειρουργική θεραπεία (λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή) αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για νόσο εντοπιζόμενη στο ένα επινεφρίδιο (λειτουργικό αδένωμα, ετερόπλευρη επινεφριδική υπερπλασία), η οποία όταν πραγματοποιείται από κάποιον εξειδικευμένο χειρουργό ενδοκρινών αδένων, συνοδεύεται από εξαιρετικά αποτελέσματα, τα οποία συνοψίζονται σε:
- Απαλλαγή του 97 – 98% των ασθενών από την υποκαλιαιμία,
- Σημαντική βελτίωση της αρτηριακής υπέρτασης στο 75 – 98% των ασθενών,
- Επίτευξη φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης στο 40% των ασθενών.
Στις περιπτώσεις, ωστόσο, αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων, η φαρμακευτική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής και συνίσταται στη χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής με ισχυρή δράση έναντι της αλδοστερόνης, με τη σπιρονολακτόνη να αποτελεί πλέον το φάρμακο εκλογής.
Ο Χειρουργός Ενδοκρινών Αδένων Δρ. Κωνσταντίνος Αποστόλου διαθέτει εξαιρετική εμπειρία στην αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Ο Δρ. Αποστόλου βρίσκεται στη διάθεσή σας για να σας παράσχει εξατομικευμένη διάγνωση και θεραπεία. Επικοινωνήστε με τον ιατρό και κλείστε το ραντεβού σας.
Σε τι οφείλεται ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός;
Διάφορες παθήσεις των επινεφριδίων μπορούν να προκαλέσουν τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό.
Στις παθήσεις αυτές περιλαμβάνονται:
- Η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων (50 – 72% των περιπτώσεων),
- Το λειτουργικό αδένωμα του επινεφριδίου που υπερεκκρίνει αλδοστερόνη (28 – 50% των περιπτώσεων)
- Η ετερόπλευρη υπερπλασία του ενός επινεφριδίου (2 – 16%)
- Ο καρκίνος του επινεφριδίου (< 1% των περιπτώσεων).
Ποια συμπτώματα προκαλεί το σύνδρομο Conn;
Το σύνδρομο Conn προκαλεί τα κλασικά συμπτώματα και σημεία του μόνο στο 10 – 30% των ασθενών, στα οποία περιλαμβάνονται:
- Η σοβαρού βαθμού αρτηριακή υπέρταση, η οποία συνήθως δεν ελέγχεται επαρκώς με την κλασική φαρμακευτική αντιϋπερτασική αγωγή, καθώς και
- Τα χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα του ασθενούς (υποκαλιαιμία).
Νεότερες, ωστόσο, μελέτες έχουν αποδείξει πως η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με σύνδρομο Conn εμφανίζουν φυσιολογικά και όχι ελαττωμένα επίπεδα καλίου στο αίμα.
Πως πραγματοποιείται η διάγνωση για το σύνδρομο Conn;
Η διερεύνηση κάθε ασθενούς με υποψία πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού οφείλει να ξεκινά με ενδελεχή κλινική εξέταση και να συνοδεύεται από τη μέτρηση των επιπέδων της ρενίνης και της αλδοστερόνης στο αίμα (μετά από κατάλληλα προετοιμασία και διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής) και τον υπολογισμό του κλάσματος αλδοστερόνη/ρενίνη αίματος (Aldosterone to Renin Ratio – ARR).
Η ανεύρεση παθολογικά αυξημένων τιμών του εν λόγω κλάσματος θέτει αρχικώς τη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού, η οποία θα πρέπει ακολούθως να επαληθεύεται με τη διενέργεια ειδικών εξετάσεων επιβεβαίωσης της διάγνωσης.
Ποια είναι η θεραπεία για το σύνδρομο Conn;
Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για το σύνδρομο Conn που οφείλεται σε κάποια πάθηση του ενός επινεφριδίου (λειτουργικό αδένωμα, ετερόπλευρη επινεφριδική υπερπλασία), η οποία όταν πραγματοποιείται από έναν εξειδικευμένο χειρουργό ενδοκρινών αδένων, συνοδεύεται από εξαιρετικά αποτελέσματα, με το 97 – 98% των ασθενών να απαλλάσσονται πλήρως από την υποκαλιαιμία, το 75 – 98% των ασθενών να εμφανίζουν σημαντική βελτίωση της αρτηριακής υπέρτασης, ενώ στο 40% των ασθενών η αρτηριακή πίεση επανέρχεται στα αυτόματα σε φυσιολογικά επίπεδα.
Στις περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας των επινεφριδίων, η φαρμακευτική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής και συνίσταται στη χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής με ισχυρή δράση έναντι της αλδοστερόνης, με τη σπιρονολακτόνη να αποτελεί πλέον το φάρμακο εκλογής.
