Σύγχρονη Αντιμετώπιση Ευμεγέθους Graves Βρογχοκήλης και Έκτοπου Αδενώματος Παραθυρεοειδούς

Η νόσος Graves και η προκαλούμενη εξ’αυτής βρογχοκήλη αποτελούν, ουσιαστικά, δύο όψεις του ίδιου νομίσματος.

Η νόσος Graves αποτελεί ένα αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει το θυρεοειδή αδένα, ενώ προκαλείται από κάποια αυτοαντισώματα, τα οποία παράγει ο ίδιος ο θυρεοειδής αδένας.

Τα αντισώματα της νόσου graves (TRAb) στρέφονται εναντίον του ίδιου του θυρεοειδούς αδένα και πιο συγκεκριμένα εναντίον του υποδοχέα της TSH, με αποτέλεσμα τη διαρκή διέγερση των κυττάρων του θυρεοειδούς αδένα, με συνέπεια τη συνεχή παραγωγή από αυτά των θυρεοειδικών ορμονών Τ3 και Τ4.

Η συνεχής διέγερση του θυρεοειδούς αδένα από τα αντισώματα της νόσου Graves έχει ως τελικό αποτέλεσμα την πρόκληση υπερθυρεοειδισμού, με τη νόσο graves να αποτελεί τη συχνότερη αιτία υπερθυρεοειδισμού σε παγκόσμια κλίμακα.

Νόσος Graves και Βρογχοκήλη

Η συνεχής διέγερση του θυρεοειδούς που προκαλεί η νόσος graves έχει ως συνέπεια τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων του θυρεοειδούς αδένα και ως εκ τούτου την αύξηση των διαστάσεών του, με τελικό αποτέλεσμα την πρόκληση βρογχοκήλης.

Η βρογχοκήλη της νόσου graves είναι, συνήθως, μία διάχυτη τοξική βρογχοκήλη, ενώ σε κάποιες περιπτώσεις όζοι θυρεοειδούς μπορούν να αναπτυχθούν εντός της βρογχοκήλης. 

Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς

Το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς αποτελεί την κατάσταση εκείνη, κατά την οποία ένα αδένωμα παραθυρεοειδούς εντοπίζεται σε μία έκτοπη θέση, δηλαδή σε ανατομική θέση διαφορετική από την «κανονική» του θέση.

Ως αποτέλεσμα της διαφορετικής εμβρυολογικής τους προέλευσης, οι πιθανές εντοπίσεις για ένα έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς είναι πολλαπλές, καθώς και διαφορετικές μεταξύ κάποιου έκτοπου αδενώματος των άνω και έκτοπου αδενώματος των κάτω παραθυρεοειδών αδένων.

Ευμεγέθης Graves Βρογχοκήλη και Σύγχρονο Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς 

Στην περίπτωση μας, μία γυναίκα ασθενής 47 ετών προσήλθε για αντιμετώπιση μίας ευμεγέθους graves βρογχοκήλης, δηλαδή μίας βρογχοκήλης που προκλήθηκε στα πλαίσια της νόσου graves.

Εξαιρετικά ευμεγέθης βρογχοκήλη νόσου graves, με το μέγεθος της να αλλοιώνει τη χαρακτηριστική μορφή και σχήμα του τραχήλου της ασθενούς.

Η ασθενής υπέφερε επί σειρά ετών από τη νόσο graves, για την οποία ελάμβανε φαρμακευτική θεραπεία με μεθιμαζόλη, με τη φαρμακευτική αγωγή, ωστόσο, να αδυνατεί να ελέγξει πλήρως την εξέλιξη της νόσου.

Αποτέλεσμα του ανεπαρκούς ελέγχου της εξέλιξης της νόσου graves ήταν η συνεχής εναλλαγή της θυρεοειδικής λειτουργίας της ασθενούς μεταξύ υπερθυρεοειδισμού και υποθυρεοειδισμού, όπως και η ανάπτυξη graves βρογχοκήλης.

Η νόσος graves και ο προκαλούμενος εξ’αυτής υπερθυρεοειδισμός αποτελούν έναν επιστημονικά τεκμηριωμένο παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη οστεοπενίας και οστεοπόρωσης, με τον κίνδυνο να αυξάνεται προϊόντος του χρόνου, εφόσος η νόσος δεν αντιμετωπίζεται επαρκώς θεραπευτικά.

Η ασθενής μας, λοιπόν, παρουσίαζε προεγχειρητικά ελαφρώς αυξημένα επίπεδα παραθορμόνης αίματος, τα οποία αποδόθηκαν στην έλλειψη βιταμίνης D. Ωστόσο, παρά την αναπλήρωση των επιπέδων της βιταμίνης D με φαρμακευτική αγωγή από του στόματος, τα επίπεδα της παραθορμόνης αίματος παρέμεναν υψηλότερα από τα ανώτερα φυσιολογικά, ενώ τα επίπεδα του ασβεστίου στο αίμα διατηρούνταν εντός των φυσιολογικών ορίων.

Λαμβανομένων υπόψιν όλων των ανωτέρω, τέθηκε η διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, με την ασθενή να υποβάλλεται στη συνέχεια σε απεικονιστικές εξετάσεις εντοπισμού πιθανού αδενώματος παραθυρεοειδούς αδένα.

Η ασθενής υπεβλήθη σε υπερηχογράφημα θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών αδένων, σε σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών, καθώς και σε αξονική τραχήλου με πρωτόκολλο 4DCT για αδένωμα παραθυρεοειδούς, με τα αποτελέσματα τους να έχουν ως εξής:

• Υπερηχογράφημα θυρεοειδούς – παραθυρεοειδών αδένων: αρνητικό για αδένωμα παραθυρεοειδούς σε ορθότοπη ή έκτοπη θέση στον τράχηλο.
• Σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών αδένων με Sestamibi: αρνητικό για αδένωμα παραθυρεοειδούς σε ορθότοπη ή έκτοπη θέση στον τράχηλο και τον θώρακα.

Σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών με Sestamibi, το οποίο δεν αναδεικνύει κάποιο αδένωμα παραθυρεοειδούς σε ορθότοπη ή έκτοπη θέση στον τράχηλο ή τον θώρακα.

• Αξονική τραχήλου και θώρακος με πρωτόκολλο 4DCT για αδένωμα παραθυρεοειδούς: ανεύρεση αδενώματος αριστερού παραθυρεοειδούς αδένα, διαστάσεων 9 x 9 x 6 χιλιοστά, σε επαφή με την οπίσθια επιφάνεια του κάτω πόλου του αριστερού λοβού του θυρεοειδούς αδένα.

Αξονική τομογραφία τραχήλου και θώρακος με πρωτόκολλο 4DCT, η οποία αναδεικνύει την παρουσία αδενώματος του αριστερού παραθυρεοειδούς αδένα, διαστάσεων 9 x 9 x 6 χιλιοστά, σε επαφή με την οπίσθια επιφάνεια του κάτω πόλου του αριστερού λοβού του θυρεοειδούς αδένα.

Λαμβάνοντας υπόψιν όλα τα προαναφερθέντα ευρήματα, αποφασίστηκε και με τη σύμφωνη γνώμη της ασθενούς, η οριστική θεραπεία της νόσου graves και της προκληθείσας βρογχοκήλης, με τη χειρουργική αφαίρεση του θυρεοειδούς αδένα (ολική θυρεοειδεκτομή), καθώς και ο σύγχρονος εντοπισμός και χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος παραθυρεοειδούς αδένα (παραθυρεοειδεκτομή).

Στο σημείο αυτό θα πρέπει να σημειώσουμε πως η ασθενής είχε λάβει την κατάλληλη προεγχειρητική προετοιμασία, ώστε να καταστεί προεγχειρητικά ευθυρεοειδική (φυσιολογική θυρεοειδική λειτουργία).

Επιπρόσθετα, η ασθενής είχε υποβληθεί σε προεγχειρητική βιντεο-λαρυγγοσκόπηση, η οποία ανέδειξε τη φυσιολογική κινητικότητα και των δύο φωνητικών χορδών.

Κατόπιν ενδελεχούς προεγχειρητικής ενημέρωσης, η ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο προς πραγματοποίηση σύγχρονης ολικής θυρεοειδεκτομής και παραθυρεοειδεκτομής.

Η διασωλήνωση και η εξασφάλιση του αεραγωγού της ασθενούς ήταν δυσχερής, εξαιτίας του υπερβολικά μεγάλου μεγέθους της βρογχοκήλης, αλλά εξελίχθηκε ομαλά, χάρη στην εμπειρία της αναισθησιολογικής μας ομάδας.

Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του συνόλου της βρογχοκήλης graves πραγματοποιήθηκε με εφαρμογή της διεγχειρητικής νευροδιέγερσης και νευροπαρακολούθησης και αποδείχθηκε εξαιρετικά εργώδης, εξαιτίας της ευμεγέθους βρογχοκήλης της ασθενούς, ιδίως κατά τον δεξιό λοβό του θυρεοειδούς αδένα, ο άνω πόλος του οποίου έφθανε έως το υοειδές οστό.

Λίαν ευμεγέθης graves βρογχοκήλη, ιδίως κατά τον δεξιό λοβό του θυρεοειδούς αδένα, ο άνω πόλος του οποίου έφθανε έως το επίπεδο του υοειδούς οστού (σχήμα V).

Ταυτόχρονα, στην ασθενή διαπιστώθηκε και μία ανατομική παραλλαγή, με διχασμό του δεξιού παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου, αμφότεροι οι κλάδοι του οποίου διατηρήθηκαν ακέραιοι και πλήρως λειτουργικοί.

Η ολική θυρεοειδεκτομή εξελίχθηκε απόλυτα ομαλά ως αναμενόταν, με το σύνολο του θυρεοειδούς αδένα να αφαιρείται μέσω της τραχηλικής τομής, δίχως κάποιο αναπάντεχο συμβάν.

Διχασμός του δεξιού παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου, με τους δύο κλάδους του να διατηρούνται ακέραιοι και πλήρως λειτουργικοί.

Πριν την έναρξη της αφαίρεσης του θυρεοειδούς αδένα μετρήθηκαν τα επίπεδα παραθορμόνης αίματος, τα οποία ήταν 68 pg/ml, με τα αντίστοιχα επίπεδα μετά την αφαίρεση του συνόλου του θυρεοειδούς αδένα να είναι 75 pg/ml. Τα υψηλά αυτά επίπεδα παραθορμόνης αίματος, σε συνδυασμό με την απουσία αδενώματος του παραθυρεοειδούς αδένα στην θέση που υποδείκνυε η αξονική 4DCT, έθεσε την υποψία για έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς αδένα, πιθανότατα στο θυροθυμικό σύνδεσμο ή τον θύμο αδένα, το οποίο απωθούνταν προεγχειρητικά προς τα αριστερά, εξαιτίας του μεγάλου μεγέθους του δεξιού λοβού του θυρεοειδούς αδένα.

Όπως είναι φυσικό, αφαιρέθηκαν στη συνέχεια τόσο ο θυροθυμικός σύνδεσμος όσο και το τραχηλικό τμήμα του θύμου αδένα, 10 λεπτά μετά την αφαίρεση των οποίων αξιολογήθηκαν εκ νέου τα επίπεδα παραθορμόνης αίματος, τα οποία πλέον είχαν ελαττωθεί δραματικά στο επίπεδο των 4.8 pg/ml.

Σύλληψη με τη λαβίδα και αφαίρεση του θυροθυμικού συνδέσμου και του τραχηλικού τμήματος του θύμου αδένα, εντός του οποίου εντοπιζόταν το έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς.

Η δραματική μείωση των επιπέδων παραθορμόνης αίματος μετά την αφαίρεση του θυροθυμικού συνδέσμου και του τραχηλικού τμήματος του θύμου αδένα, επιβεβαίωσαν την επιτυχή αφαίρεση του αδενώματος παραθυρεοειδούς αδένα της ασθενούς, το οποίο επιβεβαιώθηκε πως εντοπιζόταν σε έκτοπη θέση (έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς), υπογραμμίζοντας την εξέχουσα σημασία της χειρουργικής εμπειρίας καθώς και της διεγχειρητικής μέτρησης της παραθορμόνης αίματος, την οποία εφαρμόζουμε σε όλους τους ασθενείς μας ανεξαιρέτως, για την επιτυχή έκβαση και την οριστική ίαση όλων των ασθενών. 

Ευμεγέθης Graves Βρογχοκήλη και Έκτοπο Αδένωμα Παραθυρεοειδούς – Μετεγχειρητική Πορεία

Η μετεγχειρητική πορεία της ασθενούς με την ευμεγέθη graves βρογχοκήλη και το σύγχρονο έκτοπο αδένωμα παραθυρεοειδούς υπήρξε άριστη, με τη μετεγχειρητική βιντεο-λαρυγγοσκόπηση των φωνητικών χορδών να αναδεικνύει τη φυσιολογική κινητικότητα τους, όπως αναλλοίωτη υπήρξε και η φωνή της ασθενούς, η οποία εξήλθε της κλινικής δύο ημέρες μετά το χειρουργείο.

Η ιστολογική εξέταση (βιοψία) του αφαιρεθέντος θυρεοειδούς αδένα ανέδειξε την παρουσία μίας εξαιρετικά ευμεγέθους βρογχοκήλης, με χαρακτηριστικές αλλοιώσεις από τη νόσο graves, με βάρος 189 γραμμάρια και διαστάσεις 12.6 x 8.9 x 7.3 εκατοστά, κατά τον εγκάρσιο, κάθετο και προσθιοπίσθιο άξονα, δίχως να ανευρεθεί κάποιος καρκίνος θυρεοειδούς.

Ταυτόχρονα, η ιστολογική εξέταση του θυροθυμικού συνδέσμου και του θυμού αδένα ανέδειξαν την παρουσία αδενώματος του παραθυρεοειδούς αδένα, διαστάσεων 8 x 7.5 x 3.8 χιλιοστά.

Συμπερασματικά, η χειρουργική αφαίρεση μίας εξαιρετικά ευμεγέθους βρογχοκήλης απαιτεί μεγάλη εμπειρία και εξειδίκευση στη χειρουργική του θυρεοειδούς αδένα και του τραχήλου, εξαιτίας του αυξημένου μεγέθους του θυρεοειδούς αδένα που καθιστά τους χειρουργικούς χειρισμούς δυσχερείς, όπως και του κινδύνου καταστροφικών επιπλοκών στα χέρια μη έμπειρων χειρουργών.

Επιπρόσθετα, όπως αποδεικνύεται και από το περιστατικό της ασθενούς μας, η ισχυρή κλινική υποψία για την ύπαρξη αδενώματος παραθυρεοειδούς θα πρέπει να διερευνάται πλήρως τόσο προεγχειρητικά, παρά τα αρνητικά αποτελέσματα κάποιων εξετάσεων εντοπισμού, όσο και διεγχειρητικά, καθώς ένα αδένωμα παραθυρεοειδούς μπορεί να εντοπίζεται σε έκτοπη θέση ή ακόμη και σε θέση διαφορετική από εκείνη που υποδεικνύουν οι προεγχειρητικές εξετάσεις εντοπισμού.

Την πραγματοποίηση, συνεπώς, μίας τέτοιας εξαιρετικά εργώδους ολικής θυρεοειδεκτομής και σύγχρονης παραθυρεοειδεκτομής είναι ιδανικό να την αναλαμβάνει κάποιος εξειδικευμένος χειρουργός θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών, ο οποίος διαθέτει την κατάλληλη εξειδίκευση και εμπειρία στη διαχείριση αυτών των εξαιρετικά πολύπλοκων περιστατικών.