Ενδοπορικά Θηλώδη Βλεννώδη Νεοπλάσματα

Τι είναι τα ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα;

Τα ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα (Intraductal Papillary Mucinous Neoplasms – IPMNs) αποτελούν κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος που εμπεριέχουν βλεννώδες περιεχόμενο και τα οποία αναπτύσσονται εντός του παγκρεατικού πόρου ή των κλάδων αυτού, με τη μέση ηλικία διάγνωσής τους να κυμαίνεται από τα 50 έως τα 60 έτη.

Αναλόγως της εντόπισής τους διακρίνονται σε ενδοπορικά θηλώδη νεοπλάσματα του κύριου παγκρεατικού πόρου (Main Duct IPMN, MD – IPMN), σε ενδοπορικά θηλώδη νεοπλάσματα κλάδου του παγκρεατικού πόρου (Branch duct IPMN, BD – IPMN) ή σε μικτού τύπου ενδοπορικά θηλώδη νεοπλάσματα που αναπτύσσονται εντός κλάδου του παγκρεατικού πόρου και εκτείνονται εντός του κύριου παγκρεατικού πόρου (Mixed – type IPMN). 

Βιολογική συμπεριφορά και κίνδυνος κακοήθειας

Η βιολογική συμπεριφορά τους ποικίλλει από πλήρως καλοήθη έως άκρως κακοήθη ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα, εξαρτώμενη κυρίως από την εντόπιση τους καθώς και από την ύπαρξη ή μη ύποπτων απεικονιστικών χαρακτηριστικών, γεγονός που επιβάλλει την ορθή διάγνωση και θεραπευτική αντιμετώπισή τους.

Τα ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα του κύριου παγκρεατικού πόρου (MD – IPMN) καθώς και τα μικτού τύπου νεοπλάσματα (Mixed type IPMN) εμφανίζουν 30% έως 50% κίνδυνο υπόκρυψης κακοήθειας τη στιγμή της διάγνωσής τους, επιβάλλοντας μία επιθετική θεραπευτική αντιμετώπιση.

Αντιθέτως, τα ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα κλάδου του παγκρεατικού πόρου (BD – IPMN) εμφανίζουν ποικίλη βιολογική συμπεριφορά, εξαρτώμενη από την ύπαρξη ύποπτων απεικονιστικών χαρακτηριστικών και το μέγεθός τους, με την θεραπευτική αντιμετώπισή τους να εξατομικεύεται. 

Κλινική εικόνα

Η νόσος εμφανίζεται κλινικά με την παρουσία μη ειδικών συμπτωμάτων και σημείων, όπως με την εμφάνιση άλγους στο επιγάστριο ή και στην οσφύ, το οποίο μπορεί να συνοδεύεται από ένα αίσθημα πρόωρου κορεσμού κατά τη λήψη τροφής καθώς και από μία ανεξήγητη απώλεια σωματικού βάρους.

Το 25% των ασθενών με ενδοπορικό θηλώδες βλεννώδες νεόπλασμα του κύριου παγκρεατικού πόρου παρουσιάζει συμπτώματα και σημεία οξείας παγκρεατίτιδας.

Διαγνωστική προσέγγιση

Η διαγνωστική προσέγγιση της νόσου ξεκινά με την κλινική εξέταση του ασθενούς και τη λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού.

Η αξονική τομογραφία αποτελεί την εξέταση εκλογής για τη διάγνωση της νόσου. Σε αρκετές, ωστόσο, περιπτώσεις η αξονική ή ακόμη και η μαγνητική τομογραφία δεν δύναται να αξιολογήσει συγκεκριμένα απεικονιστικά χαρακτηριστικά που διαχωρίζουν τα καλοήθη από τα κακοήθη ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα.

Στις περιπτώσεις αυτές, η διενέργεια ενδοσκοπικού υπερηχοτομογραφήματος (Endoscopic Ultrasound – EUS) με ή χωρίς σύγχρονη αναρρόφηση του περιεχομένου της νεοπλάσματος διά λεπτής βελόνης (Fine Needle Aspiration – FNA) δύναται να προσφέρει επιπρόσθετες διαγνωστικές πληροφορίες, επιβεβαιώνοντας τόσο τη διάγνωση της νόσου, όσο και την πιθανή παρουσία ύποπτων χαρακτηριστικών που εγείρουν το ενδεχόμενο κακοήθειας.

Θεραπευτική προσέγγιση

Δεδομένου του αυξημένου κινδύνου υπόκρυψης κακοήθειας, η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για τα ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα του κύριου παγκρεατικού πόρου και τα μικτού τύπου ενδοπορικά θηλώδη νεοπλάσματα.

Η αντιμετώπιση των ενδοπορικών θηλωδών βλεννωδών νεοπλασμάτων κλάδου του παγκρεατικού πόρου εξατομικεύεται, όπως προαναφέρθηκε, αναλόγως της ύπαρξης ή μη ύποπτων απεικονιστικών χαρακτηριστικών, του μεγέθους τους και της πρόκλησης ή μη συμπτωμάτων.

Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για τα εν λόγω νεοπλάσματα που εμφανίζουν μέγεθος μεγαλύτερο των 3 εκατοστών, τα νεοπλάσματα μεγέθους 1 έως 3 εκατοστών με ύποπτα απεικονιστικά χαρακτηριστικά, καθώς και για τα συμπτωματικά νεοπλάσματα ανεξαρτήτως μεγέθους, ενώ τα νεοπλάσματα που δεν πληρούν τα ανωτέρω κριτήρια αντιμετωπίζονται συντηρητικά και παρακολουθούνται απεικονιστικά ανά τακτά χρονικά διαστήματα.