Φαιοχρωμοκύττωμα

Το φαιοχρωμοκύττωμα αποτελεί ένα σπάνιο νευροενδοκρινή όγκο που αναπτύσσεται συνήθως στο μυελό των επινεφριδίων (80 – 85% των περιπτώσεων) ή σε κάποια εξω-επινεφριδική θέση (παραγαγγλίωμα) (15 – 20% των περιπτώσεων). Εμφανίζεται συνηθέστερα κατά την 4η και 5η δεκαετία της ζωής. Η συχνότητα εμφάνισής του, διεθνώς, υπολογίζεται σε 1 – 10 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος. Χαρακτηριστικό είναι πως το 1,5 – 11% των τυχαίων επινεφριδικών απεικονιστικών ευρημάτων (τυχαιωμάτων) αποτελεί επινεφριδικό φαιοχρωμοκύττωμα.

 

Κλινική εικόνα

 

Η νόσος χαρακτηρίζεται από την υπέρμετρη παραγωγή και έκκριση των ορμονών του stress, επινεφρίνης (αδρεναλίνης) και νορεπινεφρίνης (νοραδρεναλίνης). Η υπερέκκριση αυτή των ορμονών του stress είναι υπεύθυνη για την εμφάνιση των κλασικών συμπτωμάτων και σημείων της νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν την κεφαλαλγία, την έντονη εφίδρωση και το αίσθημα καρδιακών παλμών που συνοδεύεται από αρτηριακή υπέρταση. Τα συμπτώματα της νόσου είναι χαρακτηριστικά επεισοδιακά, εμφανίζουν δηλαδή περιόδους εξάρσεως και περιόδους υφέσεως.

 

Διαγνωστική προσέγγιση φαιοχρωμοκυττώματος

 

Η διερεύνηση κάθε ασθενούς με πιθανό φαιοχρωμοκύττωμα οφείλει να ξεκινά με τη διενέργεια ειδικών βιοχημικών εξετάσεων. Οι εξετάσεις αυτές πραγματοποιούνται στο αίμα και τα ούρα ενός 24ωρου, μετά από κατάλληλη ειδική διατροφή και διακοπή οποιασδήποτε φαρμακευτικής αγωγής που ενδεχομένως προκαλέσει εσφαλμένα αποτελέσματα (αναστολείς αντλίας πρωτονίων, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, βήτα – αναστολείς). Στόχος των εξετάσεων αυτών είναι ο προσδιορισμός των επιπέδων των ορμονών του stress (επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη), των μεταβολιτών τους (μετανεφρίνες) αλλά και των επιπέδων της χρωμογρανίνης Α (Chromogranin A – CgA) στο αίμα και στα ούρα.

 

Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος τίθεται με την ανεύρεση παθολογικά αυξημένων τιμών των εν λόγω ορμονών και των μεταβολιτών τους, σε συνδυασμό με την εμφάνιση των συμπτωμάτων και σημείων της νόσου. Ο ανωτέρω συνδυασμός εμφανίζει εξαιρετική διαγνωστική ευαισθησία και ειδικότητα της τάξεως του 98 – 99% για την ακριβή διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος.

 

Η υπερέκκριση των ορμονών του stress από το φαιοχρωμοκύττωμα ενδέχεται να προκαλέσει την εμφάνιση εξαιρετικά υψηλών τιμών αρτηριακής πιέσεως, γεγονός άκρως επικίνδυνο για την υγεία. Για το λόγο αυτό, κάθε επινεφριδική αλλοίωση που ανακαλύπτεται τυχαία στα πλαίσια απεικονιστικών εξετάσεων (επινεφριδικό τυχαίωμα) θα πρέπει άμεσα και κατά απόλυτη προτεραιότητα έναντι άλλων ευρημάτων να ελέγχεται για ενδεχόμενο φαιοχρωμοκύττωμα, με τη διενέργεια των ειδικών βιοχημικών εξετάσεων αίματος και ούρων. 

 

Την επιβεβαίωση της διάγνωσης του φαιοχρωμοκυττώματος ακολουθεί η διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων, οι οποίες στοχεύουν πρωτίστως στον εντοπισμό της βλάβης. Στην περίπτωση επινεφριδικής εντόπισης, εξαιρετικά σημαντικός είναι ο καθορισμός του πάσχοντος επινεφριδίου. Οι εξετάσεις εντοπισμού περιλαμβάνουν την αξονική και τη μαγνητική τομογραφία. Ωστόσο, σε κάποιες αμφίβολες περιπτώσεις, δύναται να πραγματοποιηθεί σπινθηρογράφημα των επινεφριδίων. Το σπινθηρογράφημα με μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη (metaiodobenzylguanidine scintigraphy – MIBG scintigraphy) εμφανίζει εξαιρετική ειδικότητα για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος.

 

Θεραπευτική προσέγγιση φαιοχρωμοκυττώματος

 

Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για το φαιοχρωμοκύττωμα και συνίσταται σε λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή. Στην περίπτωση παραγαγγλιώματος, η χειρουργική εξαίρεση του όγκου είναι, επίσης, η θεραπεία εκλογής της νόσου.

 

Εξίσου σημαντική με τη χειρουργική θεραπεία είναι η προεγχειρητική προετοιμασία του οργανισμού. Αυτή συνίσταται στη διόρθωση των μεταβολών του όγκου του ύδατος, της καρδιακής λειτουργίας και της αρτηριακής πίεσης.  Αυτό επιτυγχάνεται με τη χορήγηση κατάλληλης φαρμακευτικής αγωγής και τη στενή παρακολούθηση των ασθενών.

 

Η επιτυχής χειρουργική αντιμετώπιση μεταφράζεται σε οριστική απαλλαγή του ασθενούς από όλα τα συμπτώματα και σημεία του φαιοχρωμοκυττώματος. Η αδυναμία, ωστόσο, προεγχειρητικής αλλά και μετεγχειρητικής ιστολογικής επιβεβαίωσης της κακοήθους ή μη φύσης του όγκου, επιβάλλει την τακτική μετεγχειρητική παρακολούθηση των ασθενών για χρονικό διάστημα 10 ετών, στοχεύοντας στον έγκαιρο εντοπισμό ενδεχόμενης υποτροπής ενός κακοήθους φαιοχρωμοκυττώματος.

 

Dr Konstantinos Apostolou

Ο Dr. Κωνσταντίνος Αποστόλου είναι Ειδικευμένος Χειρουργός με Εξειδίκευση τόσο στο πεδίο της Χειρουργικής των Ενδοκρινών Αδένων όσο και της Χειρουργικής Ογκολογίας. Κατέχει Μεταπτυχιακό Δίπλωμα Ειδίκευσης στην «Ελάχιστα Επεμβατική Χειρουργική, Ρομποτική Χειρουργική και Τηλεχειρουργική» από την Ιατρική Σχολή του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών. Επιπλέον, έχει λάβει επίσημη πιστοποίηση στη Χειρουργική των Ενδοκρινών Αδένων από την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου του Βελιγραδίου. Η γνώση, η εμπειρία και η εξειδίκευση του ιατρού εγγυώνται την προσφορά ιατρικών υπηρεσιών υψηλής ποιότητας καθώς και σύγχρονων, προηγμένων θεραπειών σε κάθε ασθενή.

Επικοινωνήστε μαζί μας για να κλείσετε το ραντεβού σας

Μοιραστείτε το περιεχόμενο: